Wir berichten über den Verlauf einer 4-jährigen Patientin mit einer akuten eitrigen
Meningitis. Mikrobiologisch konnte Streptococcus pneumoniae nachgewiesen werden. Anamnestisch
war vor 8 Monaten bereits eine Meningoenzephalitis durch Streptococcus pneumoniae
mit nachfolgenden zerebralen Residuen aufgetreten. Bis dahin war die Entwicklung der
Patientin unauffällig gewesen, der Impfstatus war vollständig. Unter antibiotischer
Therapie mit adjuvanter Dexamethason-Gabe kontinuierliche Besserung des Allgemeinzustands.
Die immunologische Abklärung blieb unauffällig. Auffällig waren jedoch die abgeleiteten
akustisch evozierten Potentiale, die linksseitig keine reproduzierbaren Antworten
lieferten und auf eine axonale Hörbahnläsion des Nervus acusticus deuteten. Pädaudiologisch
zeigte sich ein Paukenerguss links mit Hörminderung und nicht ableitbaren otoakustischen
Emissionen. Eine hochauflösende Computertomografie des Felsenbeins erbrachte die Diagnose
einer chronischen Mittelohrentzündung mit Mastoidbeteiligung sowie eine Innenohrdysplasie
nach Mondini. Die Mondini-Dysplasie ist eine Malformation des Innenohrs aufgrund einer
Störung in den Anfängen der Embryonalentwicklung. Sie ist charakterisiert durch eine
Dilatation und Verplumpung des Vestibulums, eine Verschmelzung der mittleren und apikalen
Windung der Cochlea zu einer zystischen Struktur sowie durch einen fehlenden oder
dysplastischen Modiulus. Damit besteht eine Prädisposition für eine Otoliquorrhoe,
die das Auftreten von Meningitiden begünstigt. Zudem besteht eine einseitige sensineurale
Schwerhörigkeit, die zunächst oft unbemerkt bleibt. Rezidivierende bakterielle Meningitiden
können somit nicht nur immunologische Ursachen haben, sondern auch ein Hinweis auf
eine Fehlanlage des Innenohrs sein.
Innenohrfehlbildung - Meningitis - Pneumokokken
