Klin Padiatr 2010; 222 - V23
DOI: 10.1055/s-0030-1251048

Purpura Schönlein Henoch (PSH) Nephritis: 2 Fälle mit nephritisch-nephrotischem Verlauf und postivem ANCA

N Jeck 1, P Schlingmann 1, G Klaus 2, HJ Gröne 3, RF Maier 1, S Waldegger 1
  • 1Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Marburg, Marburg
  • 2KfH-Nierenzentrum für Kinder und Jugendliche, Marburg, Marburg
  • 3DKFZ Histopathologische Spezialdiagnostik, Heidelberg

PSH ist die häufigste Vaskulitis im Kindesalter. In bis zur Hälfte der Fälle ist eine Nierenbeteiligung nachweisbar, in <1% entwickelt sich eine terminale Niereninsuffizienz.

Fall 1: 6-j. Junge entwickelte in der ersten Woche nach Manifestation der PSH ein nephritisch-nephrotischem Syndrom (NNS) mit Makrohämaturie, Proteinurie 9g/Tag, GFR-Reduktion auf 75ml/min/1,73m2, p-ANCA positiv, RR auf 95. Perc.. Histologisch schwere mesangioproliferative GN mit mesangialer Hyperzellularität und Matrixvermehrung, 28% Halbmonde, interstitiell mononukleäre Infiltrate. Therapie mit Steroid-Pulsen, in der 2. Krankheitswoche GFR-Halbierung, reversibel nach Plasmapheresen. Die große Proteinurie persistierte, ACE-I und ARB waren kaum effektiv. Wegen ungünstiger Prognose-Parameter und nach histologischem Befund potentieller Reversibilität wurde zusätzlich mit Cyclophosphamid über 8 Wochen behandelt. Die GFR verschlechterte sich in diesem Zeitraum stetig, die Re-Biopsie zeigte 35 von 39 segmental vernarbte Glomeruli und >80% chronischen tubulointerstitiellen Schaden. 4 Monate nach PSH-Beginn Aufnahme der Dialyse. Fortan schwere Hypertonie, trotz bis zu 7 Antihypertensiva entwickelte sich iR eines PSH-Schubes eine hypertensive Krise mit Krampfanfall.

Fall 2: 4-j. Mädchen entwickelte eine PSH mit kutaner, artikulärer und intestinaler Manifestation, wegen letzterer erfolgte eine 1wö. Steroid-Behandlung. 4 Wochen nach PSH-Beginn Erstmanifestation renaler Symptome, die innerh. 2 Wochen in einem NNS gipfelten mit allerdings noch erhaltener GFR 140ml/min/1,73m2. p-ANCA waren positiv. Histologie: Floride mesangioproliferative GN mit deutlicher mesangialer Hyperzellularität und Matrixvermehrung, 24% Halbmonde, fokal mononukleär infiltriertes Intestitium. Auch hier wurde die Steroid-Pulstherapie, gefolgt von absteigenden Streoiddosen begonnen, zusätzlich ACE-I. Die GFR ist jetzt 3 Wochen nach Behandlungsbeginn stabil auf dem Ausgangsniveau, die Proteinurie leicht rückläufig auf 4g/d.

Die Prognose der PSH-Nephritis bei primär nephritisch-nephrotischer Präsentation ist kritisch, nach Literatur entwickelt sich in der Hälfte der Fälle eine ESRD. Interessant an unserer Fallvorstellung ist der bisher unterschiedliche GFR Verlauf bei doch sehr ähnlichen histologischen Ausgangsbedingungen.

PSH-Nephritis