Hirnprotrusion bei ausgedehntem kongenitalem Schädeldachdefekt. Was tun?

Wir berichten über ein Neugeborenes mit einem ausgedehnten kompletten Schädeldachdefekt bei Vorliegen eines Adams-Oliver-Syndroms. Entsprechend aktueller Therapieempfehlungen (De Oliviera et al. Childs Nerv Syst 2006;22: 1072) war zunächst konservativ behandelt worden. Nach 18 Behandlungstagen kam es zu einer Herniation von Teilen des Großhirns. Es erfolgte eine Verlegung des Kindes in unsere Kinderchirurgische Klinik. Mittels temporärer Defektdeckung, Debridement und ausgedehnter Lappenplastik wurde der Defekt verschlossen.

Wir diskutieren an Hand unseres Fallbeispiels die besondere Problematik ausgedehnter angeborener Schädeldachdefekte und plädieren bei großen Defekten für eine frühe chirurgische Defektdeckung.

Abb.1