Lässt sich das Outcome bei angeborener Zwerchfellhernie verbessern?

Zwerchfellhernien sind mit etwa 4–5 Fällen/10.000 Lebendgeborene seltene angeborene Fehlbildungen. Nur etwa 10% betroffener Neugeborener werden jenseits der Neonatalperiode, z.T. erst im fortgeschrittenen Kleinkindesalter diagnostiziert.

Die Erstversorgung Neugeborener mit gesicherter Zwerchfellhernie ist heute die Domäne einer qualifizierten neonatologischen Intensivtherapie und somit kein primär kinderchirurgischer Notfall. Die Operabilität des Kindes wird, wenn immer möglich, am möglichst geringen Erwartungsrisiko pulmonaler und zirkulatorischer Probleme festgemacht, unter denen die therapierefraktäre pulmonale Hypertension zu den gefürchteten Ereignissen gehört. Die Brisanz liegt somit weniger in der chirurgischen Versorgung des Zwerchfellproblems als vielmehr in der Definition des richtigen Zeitpunktes für den operativen Eingriff. Zu den für die Stabilisierung des Kindes verfügbaren, erweiterten Beatmungsstrategien gehören HF-Beatmung und NO ebenso, wie eine unter ECMO mögliche, weitgehende Unabhängigkeit von der Lungenfunktion im Falle einer therapierefraktären pulmonalen Hypertension. ECMO wird in bis zu einem Drittel der Fälle bei postnatal symptomatischen Patienten erforderlich.

Die chirurgische Versorgung hat die Wiederherstellung der Zwerchfellkontinuität zum Ziel. Dabei tritt die Frage nach der Art der Hernie und ihrer Lokalisation zugunsten der Feststellung in den Hintergrund, ob ein primärer Verschluss mit ortsständigem Material gelingt oder ob Alternativen für den Zwerchfellersatz bemüht werden müssen.

Angaben zur Letalität der kongenitalen Zwerchfellhernie variieren aus diskussionswürdigen Gründen, insbesondere angesichts von Zahlen einzelner Zentren, die Überlebensraten bis zu 80% der pränatal diagnostizierten Befunde ausweisen. Dazu gehören pränatale Befunde ebenso, wie respiratorische Parameter im Rahmen der postnatalen Anpassung in den ersten Lebensstunden. Erst die Ausschöpfung aller verfügbaren therapeutischen Möglichkeiten einschließlich HF- und NO-Beatmung sowie ECMO vermag es, die Überlebenschancen einer Gruppe von Hochrisiko-Patienten zu verbessern.

Eigene Erfahrungen:Nur in einem Teil der behandelten Hochrisiko-Patienten mit Zwerchfellhernie wurde ECMO erforderlich. Häufig gelang es mit HF-Beatmung und inhalativem NO die Kinder so zu stabilisieren, dass sie auch postoperativ nicht mehr in eine kritische, ECMO-bedürftige Situation gelangten. Bei 2 Patienten musste aufgrund therapierefraktärer Befunde auch die Anwendung von ECMO unterbleiben. Unter 21 Patienten, die im Bremer Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin in den letzten Jahren mit ECMO behandelt wurden, waren 11 mit angeborener Zwerchfellhernie. Während die Hälfte der im Haus entbundenen Patienten überlebte, gelang dies bei in kritischem Zustand zuverlegten Patienten nur noch in 2 von 7 Fällen. Alle Patienten hatten einen Oxygenierungsindex >40 und damit eine über 90%ige Mortalitätswahrscheinlichkeit. Bei vielen dieser Kinder gab es keine guten pränataldiagnostischen Befunde. Bei 2 Kindern zeigte die Nachbefundung intrauterin durchgeführter MRT's eine ausgeprägte Lungenhypoplasie.

Fazit: Das Therapiekonzept für Kinder mit angeborener Zwerchfellhernie schließt heute die Notwendigkeit spezieller Beatmungsformen und die Anwendung von ECMO ein. Sind Hochrisiko-Patienten identifiziert, sollten eine Entbindung in einem entsprechenden ausgestatteten Zentrum oder eine frühe Verlegung des geborenen Kindes mit dem Ziel erfolgen, dessen Überlebenschancen unter sinnvoller Ausschöpfung aller Optionen zu erhöhen.