Riesen-Hepato-Omphalocele mit sekundärer therapie-refraktärer gastrointestinaler Passagestörung und Bauchdecken-Defekt-Deckungs-Problemen

Ein Mädchen mit pränatal sonographisch festgestellter Riesen-Hepato-Omphalocele wird nach 37+6 SSW geplant per Sectio entbunden. Innerhalb der ersten 2 Lebenswochen erfolgt ein vollständiger oraler Nahrungsaufbau.

Ab dem 15. Lebenstag kommt es zu zunehmendem Erbrechen. Ein Kolon-Kontrasteinlauf legt eine 5cm lange Stenose im distalen Ileum nahe.

Am 23. Lebenstag erfolgt eine Laparotomie durch mediane Incision des Celensacks. Diffuse fibrinöse interenterische Adhäsionen werden gelöst, ein scharfer Knick im distalen Ileum wird begradigt.

Die Passagestörung bessert sich danach nicht. Am 41. Lebenstag wird noch einmal eine Adhäsiolyse durchgeführt, mit Resektion eines deserosierten proximalen Jejunumsegment, Anlage eines Enterostoma im jejuno-ilealen Übergangsbereich im Zentrum der Cele und Deckung der Cele mit bovinem Perikard. Rezidivierende entero-cutane Fisteln zwingen zu zahlreichen weiteren Eingriffen. Massive Adhäsionen führen zur Ausbildung eines praktisch untrennbaren Darm-Konvoluts.

Das bovine Perikard wird durch die gastrointestinalen Sekrete angedaut und partiell aufgelöst. Passager erfolgt eine Deckung mit Goretex, bei erneuten Fisteln werden die frei liegenden Organe dann mit Feuchtverbänden mit Octenisept gedeckt, mit hohen Eiweiß- und Flüssigkeitsverlusten. Eine Stabilisierung gelingt schließlich durch Anwendung eines Feder-Silos ab Tag 106, welches allerdings wegen partieller Dislokation wiederholt neu an der Faszie fixiert werden muss – wozu schließlich auch Platzbauchnähte eingesetzt werden. Nach dessen Entfernung im Alter von 6 Monaten überhäutet sich die Cele rasch fortschreitend von peripher nach zentral unter Prontosan-Gel-Verbänden.

Nach Verschluss des o.g. Stoma und digital kontrolliertem Legen einer naso-jejunalen Ernährungssonde (Tag 75), die alsbald in den Magen disloziert, wird am Tag 82 ein distales Ileostoma angelegt, über das bei fortgesetzter kompletter gastraler Unernährbarkeit, aber Entleerung grüner Stühle nach Beherrschung der Fistelbildung am Tag 138 eine retrograde enterale Ernährung mit Neokate und Stuhlumfüllung nach distal eingeleitet wird. Für die supportive parenterale Ernährung wird zeitgleich ein Broviac-Katheter implantiert. Bei anhaltendem Erbrechen von klarem Magensaft und Speichel lässt ist weder radiologisch noch endoskopisch der Übergang vom Magen ins Duodenum darstellbar. Letztendlich wird über eine Incision kranial der Cele der nach links verdrehte Magen nach Ortung mittels endoskopischer Diaphanoskopie freigelegt. Über eine Gastrostomie wird eine jejunale Sonde nun offen über den anatomisch nicht verengten Pylorus eingeführt. Darüber gelingt rasch ein kompletter enteraler Nahrungsaufbau bei unveränderter Magenentleerungsstörung.

Zu diskutieren sind die Pathophysiologie der Passagestörung sowie die Lokalbehandlung des Bauchwanddefektes.