Budd-Chiari-Syndrom: Langzeitverlauf bei 68 Patienten

In der Therapie des Budd-Chiari-Syndroms (BCS) spielt der transjuguläre intrahepatische portosystemische Shunt (TIPS) eine zunehmende Rolle. Diese Behandlung ist effektiv, jedoch ist ihr Stellenwert gegenüber der rein medikamentösen Therapie (Antikoagulation und Zytoreduktion) und der Lebertransplatation noch nicht klar.

Seit 1991 wurden in der Universitätsklinik Freiburg 68 Patienten mit akutem (n=15), subakutem (n=26) und chronischem (n=18) BCS behandelt und bis zu 16 Jahren nachverfolgt. 19 Patienten hatten bei Diagnosestellung eine zusätzliche Pfortaderthrombose und 13 Patienten eine Thrombose der Vena cava inferior. 59 Patienten erhielten eine TIPS-Implantation zusammen mit einer Lysetherapie der Pfortader- oder VCI-Thrombose, wenn erforderlich. 9 Patienten (6 davon mit inkomplettem BCS) erhielten keinen TIPS, bei 2 davon war der Versuch der TIPS-Implantation misslungen und bei 1 Patienten mit unüberwindbarem web der Vena cava inferior war eine chirurgische cavo-atriale Anastomose durchgeführt worden.

Ergebnisse: Während des Verlaufs von im Mittel 7,5 Jahren verstarben 12 Patienten, hiervon lediglich 3 (4%) an einer hepatischen oder fraglich hepatischen Ursache (HCC, LTX, Sepsis). Bei 2 Patienten konnte die Todesursache nicht eruiert werden. Eine Lebertransplantation wurde bei 4 Patienten durchgeführt. Das Transplant-freie Überleben betrug nach 5 Jahren 90 und nach 10 Jahren 80%. Das Überleben der Patienten mit akutem und schwerem Verlauf betrug 100%.

Schlussfolgerungen: Bei Patienten, die nicht rasch auf eine medikamentöse Therapie ansprechen, stellt die TIPS-Implantation eine Langzeittherapie mit exzellenter Prognose dar. Dies trifft insbesondere auch für akute und lebensbedrohliche Krankheitsverläufe zu. Eine Lebertransplantation ist nur im Ausnahmefall erforderlich. Die TIPS-Implantation kann somit als eigenständige und dauerhafte Behandlung und nicht nur als Überbrückungsmaßnahme bis zur Transplantation angesehen werden.

Budd-Chiari-Syndrom - TIPS