Pulmonale lymphomatoide Granulomatose Grad III: kurativer Therapieansatz mit Radioimmuntherapie und autologer Stammzelltransplantation

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 36-jährige Frau stellte sich mit progredienter Dyspnoe, trockenem Husten sowie stärksten thorakalen Schmerzen in der Notaufnahme vor. Die Patientin war seit mehreren Monaten wegen Schulterschmerzen in orthopädischer Behandlung. Der Auskultationsbefund der Lunge war unauffällig. Laborchemisch zeigte sich ein deutlich erhöhtes C-reaktives Protein und eine diskret erhöhte Laktatdehydrogenase. Untersuchungen: Im Röntgenbild und der nachfolgenden CT-Untersuchung fiel eine 10 × 8 cm große Raumforderung im rechten Lungenoberlappen auf. Nach CT-gesteuerter Punktion zeigte sich histologisch das Bild eines dichten lymphozytären Infiltrates mit zahlreichen blastären Zellen neben Nekrose- und Fibrosezonen sowie transmuraler Infiltration der zahlreichen Gefäßstrukturen. Diagnose, Therapie und Verlauf: Die Diagnose einer lymphomatoiden Granulomatose Grad III basierte auf dem hohen Gehalt an Blasten innerhalb der typischen Histologie. Es lag ein isolierter pulmonaler Befall vor. Nach 6 Zyklen R-CHOP kam es zu einem Frührezidiv, das mit Rituximab, Ifosphamid, Methotrexat und Etoposid behandelt und mit Hochdosis-BEAM sowie autologer Stammzelltransplantation (ASCT) konsolidiert wurde. Drei Jahre nach der ersten ASCT zeigte eine Routinekontrolle eine zunehmende metabolische Aktivität im PET-CT. Eine zweite Hochdosistherapie in Kombination mit einer Radioimmuntherapie mit Y-90-Ibritumomab-Tiuxetan und nachfolgender ASCT führte erneut zu einer Größenreduktion und deutlichen Abnahme der metabolischen Aktivität im PET-CT. Aufgrund der guten partiellen Remission konnte anschließend eine komplikationslose Lobektomie durchgeführt werden. Folgerung: Die lymphomatoide Granulomatose vom histologischen Grad III wird als eine Form eines diffusen großzelligen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms betrachtet. Bei Rezidiven, welche mit einer schlechten Prognose assoziiert sind, kann eine Radioimmuntherapie mit Y-90-Ibritumomab-Tiuxetan und anschließender ASCT einen kuratuiven Therapieansatz darstellen.

Relapsed pulmonary lymphomatoid granulomatosis grade III: curative treatment with radioimmune therapy and autologous stem cell transplantation

History and admission findings: A 36-year-old woman presented with dyspnea, dry cough and severe chest pain. She had been treated for persistent shoulder pain for several months. Clinical findings were non-conclusive. Lactate dehydrogenase was slightly elevated, C-reactive protein was increased. Investigations: A chest X-ray and subsequent computed tomography (CT) scans showed a lesion measuring 10 × 8 cm in the right upper pulmonary lobe. A CT-guided biopsy was obtained and the histological examination revealed a dense lymphocytic infiltrate with abundant blasts in addition to areas of necrosis and fibrosis. These findings were consistent with lymphomatoid granulomatosis grade III. Treatment and course: After 6 cycles of rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristin and prednisolone (R-CHOP), an early relapse developed which was treated with rituximab, ifosphamid, methotrexate and etoposide. Good partial remission was achieved after consolidating high-dose chemotherapy followed by autologous stem cell transplantation (ASCT). After two years of rituximab maintenance treatment positron emission tomography (PET-CT) revealed an increase of metabolic activity. A second high-dose therapy was then combined with Y-90 ibritumomab tiuxetan, which was well tolerated. During remission the previously present lymphoma lesion of the lung was resected. Histology did not reveal any residual active lymphomatoid granulomatosis. Complete remission has so far been maintained for one year after ASCT. Conclusions: Combination of Y-90 ibritumomab tiuxetan and high-dose chemotherapy followed by ASCT may offer an efficacious and well-tolerated targeted treatment approach for patients with relapsed lymphomatoid granulomatosis.

Schlüsselwörter

lymphomatoide Granulomatose - Radioimmuntherapie - PET-CT

Key words

lymphomatoid granulomatosis - radioimunotherapy - PET-CT

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