Pathophysiologie des sporadischen Morbus Parkinson[]*

Zusammenfassung

Der sporadisch auftretende Morbus Parkinson ist eine Multisystemerkrankung, bei der eine begrenzte Anzahl prädisponierter Nervenzelltypen in umschriebenen Regionen des peripheren, enterischen und zentralen Nervensystems Veränderungen erleidet. Eine Stadieneinteilung des der Krankheit unterliegenden pathologischen Prozesses geht von der Vermutung aus, dass die Bildung intraneuronaler Einschlusskörper in Form von Lewy-Neuriten und Lewy-Körpern im Gehirn an 2 Prädilektionsstellen beginnt und von dort aus systematisch und vorhersagbar in sechs Stadien voranschreitet. Der Prozess ergreift Komponenten des olfaktorischen, autonomen, limbischen und somatomotorischen Systems. In den Stadien 1 und 2 bleibt der Prozess auf Teile des unteren Hirnstamms und olfaktorischer Strukturen begrenzt. In den Stadien 3 und 4 erreicht er die Substantia nigra, weitere Gebiete des basalen Mittel- und Vorderhirns und den Mesokortex. In dieser Phase erreichen die pathologischen Veränderungen ein solches Ausmaß, dass klinisch erfassbare Symptome auftreten. In den finalen Stadien 5 und 6 breitet sich der Prozess über immer größer werdende Bereiche der Hirnrinde aus.

Abstract

Sporadic Parkinson’s disease is a multisystem disorder that involves predisposed nerve cell types in circumscribed regions of the entire human nervous system (peripheral, enteric, and central nervous systems). A recent staging procedure for the pathological process proposes that, in the brain, the formation of intraneuronal Lewy bodies and Lewy neurites begins at two sites and continues in a topographically predictable sequence in 6 stages, during which components of the olfactory, autonomic, limbic, and somatomotor systems become progressively involved. In stages 1 – 2, the Lewy body pathology is confined to the medulla oblongata/pontine tegmentum and anterior olfactory structures. In stages 3 – 4, the substantia nigra, other nuclei of the basal mid- and forebrain, and the mesocortex become the focus of initially subtle and, then, severe changes. During this phase, the illness probably becomes clinically manifest. In the final stages 5 – 6, the lesions appear in the neocortex.

Schlüsselwörter

α-Synuklein - Lewy-Pathologie - Morbus Parkinson - neuropathologische Stadieneinteilung

Keywords

alpha synuclein - Lewy pathology - Parkinson’s disease - neuropathological staging

1 * Mit dankenswerter Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft und die Michael Fox Foundation. Teile der Braakschen Sammlung (Frankfurt/Main) standen für die Studie zur Verfügung.

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1 * Mit dankenswerter Unterstützung durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft und die Michael Fox Foundation. Teile der Braakschen Sammlung (Frankfurt/Main) standen für die Studie zur Verfügung.