Klin Monatsbl Augenheilkd 2010; 227(4): R49-R61
DOI: 10.1055/s-0029-1241009
KliMo-Refresher
Rubrikherausgeber: G. Duncker, Halle
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Vitreoretinale degenerative Makulaerkrankungen

R. G. Schumann1 , A. Gandorfer1
  • 1Augenklinik der Ludwig-Maximilians-Universität München
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
20.April 2010 (online)

Einleitung

Zu den wichtigsten permanenten Funktionseinschränkungen der Makula gehören erworbene Makuladegenerationen sowie hereditäre Makuladystrophien ([Tab. 1]).

Tab. 1 Funktionseinschränkungen der Makula. erworbene Makuladegenerationen hereditäre Makuladystrophien altersabhängige Makuladegeneration traktive Makulopathien Makulaforamen epiretinale Gliose vitreomakuläres Traktionssyndrom Retinopathia centralis serosa Myopie-assoziierte Makuladegeneration traumatische Makulopathie Makulaödem Morbus Stargardt Morbus Best X-chromosomale Retinoschisis adulte vitelliforme Makuladystrophie Musterdystrophien zentrale areoläre Aderhautdystrophie North-Carolina-Makuladystrophie familiär dominante Drusen

Makuladegenerationen werden häufig nach ihrer Ursache oder nach der Lokalisation der Entstehung unterschieden. Die altersabhängige Makuladegeneration (AMD) ist nach dem 65. Lebensjahr die häufigste Erblindungsursache im Sinne des Gesetzes. Auch die traktiven vitreoretinalen Makulopathien gehören zu den degenerativen Erkrankungen der Makula. Sie umfassen verschiedene Formen des Makulaforamens, epiretinale Gliose und vitreomakuläres Traktionssyndrom. Zu den erworbenen Makuladegenerationen zählen außerdem die Retinopathia centralis serosa sowie Makulaerkrankungen, die durch hohe Myopie, zystoides Makulaödem, toxische, physikalische oder traumatische Ursachen begründet sind.

Hereditäre Makuladystrophien sind sowohl klinisch als auch genetisch eine heterogene Gruppe von ca. 50 Makulaerkrankungen. Sie werden häufig nach klinischer Topografie und Symptomatik klassifiziert. Im Gegensatz zu generalisierten Zapfen-Stäbchen-Dystrophien sind nicht die Zapfen der gesamten Netzhaut betroffen, sondern vorwiegend die der Makula. Zu den hereditären Makuladystrophien zählen z. B. Morbus Stargardt, Morbus Best, X-chromosomale Retinoschisis, zentrale areloäre Aderhautatrophie und Musterdystrophien. Die Hauptsymptome sind Visusminderung, Gesichtsfelddefekte und Farbsinnstörungen. Eine Blendempfindlichkeit tritt bei Makuladystrophien seltener auf, diese ist für generalisierte Zapfenfunktionsstörungen typisch. Die Früherkennung von Makuladystrophien ist mit dem multifokalen Elektroretinogramm (mfERG) möglich; das Ganzfeld-ERG ist i. d. R. normal oder nur gering verändert. Morphologische Veränderungen des retinalen Pigmentepithels sind zu Beginn oft unspezifisch und lassen im Spätstadium Ähnlichkeiten mit einer altersabhängigen Makuladegeneration erkennen. Auch können bei den meisten Makuladystrophien im fortgeschrittenen Stadium choroidale Neovaskularisationen auftreten [1].

Die vorliegende Arbeit soll v. a. die verschiedenen Formen des Makulaforamens, der epiretinalen Gliose sowie das vitreomakuläre Traktionssyndrom in den Vordergrund stellen. Diese häufigen epiretinalen und intraretinalen Erkrankungen werden aufgrund ihrer pathogenetischen Gemeinsamkeiten zur Gruppe der traktiven Makulopathien zusammengefasst. Sie sollen im Folgenden hinsichtlich Pathogenese, Klinik, Diagnostik und Therapie gegeneinander abgegrenzt werden.

Literatur

Dr. med. Ricarda G. Schumann

Augenklinik der Ludwig-Maximilians-Universität München

Mathildenstraße 8

80336 München

eMail: ricarda.schumann@med.uni-muenchen.de