Klinische Langzeitergebnisse der Hochfrequenzstimulation des inneren Pallidums bei Patienten mit einem Meige-Syndrom

Hintergrund: Die Stimulation des inneren Pallidums (GPi) ist eine effektive Therapie in der Behandlung von primären segmentalen und generalisierten Dystonien. Auch für eine besondere Form der kranio-zervikalen Dystonie, das Meige-Syndrom, gibt es Hinweise auf eine gute Symptomreduktion unter bilateraler GPi-Stimulation. Kontrollierte Studien und Langzeitbeobachtungen fehlen jedoch. Wir beschreiben hier in einer retrospektiven Beobachtungsstudie die klinischen Effekte der GPi-Stimulaion bei vier Patienten mit einem Meige-Syndrom im Langzeitverlauf.

Patienten und Methoden: Vier Patienten mit einem Meige-Syndrom wurden bilateral Elektroden zur Hochfrequenzstimulation in den GPi implantiert. Die klinischen Befunde sind retrospektiv anhand von prä- und postoperativen Videodokumentationen mittels der Blepharospasm Movement Scale (BMS), der Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale (BFMDRS), der Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS) und der Abnormal Involuntary Movement Scale (AIMS) bewertet worden.

Ergebnisse: Schon bei der ersten Nachuntersuchung (7,5+-2,9 Monate) zeigten sich signifikante Symptomverbesserungen von 58% in der BFMDRS (p=0,005; t-test), 45% in der BMS (p=0,003) und 50% in der AIM (p=0,003). Bei der letzten Nachuntersuchung (29,8+-5,2 Monate) zeigten sich signifikante Symptomverbesserungen im Vergleich zum präoperativen Befund von 67% in der BFMDRS (p=0,002), 53% in der BMS (p=0,004) und 59% in der AIM (p=0,001). Nicht signifikant waren die Ergebnisse für den TWSTRS sowohl zur ersten (19%; 9+-2,5 versus 7,3+-2,3; p=0,65) als auch zur letzten Nachbeobachtung (44%; 9+-2,5 versus 5+-1,5p=0,25). Ein Patient zeigte keine Symptomatik eines Tortikollis und wurde für die TWSTRS nicht gewertet.

Schlussfolgerung und Diskussion: Die bilaterale Hochfrequenzstimulation ist auch in der Therapie kranio-zervikaler Dystonien wirksam und zeigt einen stabilen Langzeitverlauf. Die wesentliche Symptomverbesserung vollzieht sich wahrscheinlich schon innerhalb der ersten postoperativen Monate. Die nicht signifikanten Ergebnisse in der TWSTRS sind möglicherweise der geringen Ausgangssymptomatik und der kleinen Stichprobe von 3 Patienten geschuldet.