Primäre ZNS-Vaskulitis mit Pachymeningitis der posterioren Hemisphären

Hintergrund: Die seltene cerebrale Pachymeningitis ist charakterisiert ist durch eine entzündliche Verdickung der Dura mater, oft mit Ausdehnung auf die Leptomeningen. Hierdurch können multiple neurologische Symptome verursacht werden, am häufigsten Kopfschmerzen. Als Ursachen einer Pachymeningitis wurden neben einer idiopathischen Genese die Tuberkulose und sekundäre Vaskulitiden beschrieben, sehr selten auch eine primäre ZNS-Vaskulitis.

Fallbericht: Eine 69-jährige Patientin stellt sich mit zunehmenden rechts occipital betonten Kopfschmerzen sowie Parästhesien der linken Körperhälfte vor. Eine Migräne-Anamnese besteht nicht. Bei Aufnahme sind der neurologische Status, CCT und EEG unauffällig. Im weiteren Verlauf entwickelt die Patientin unspezifisches Verschwommensehen und ein deutlich progredientes hirnorganisches Psychosyndrom mit situativen Verkennungen sowie massiven Kopfschmerzen, im EEG eine Allgemeinveränderung und temporale Herdbefunde. Im xanthochromen Liquor findet sich eine lymphozytäre Pleozytose (Zellzahl 66/µl) mit deutlicher Schrankenstörung (Eiweiß 583mg/dl), aber normaler Glukose. Die cMRT zeigt eine gyrale Schwellung und Hyperämie in den posterioren Hemisphären sowie eine kleine subkortikale Blutung rechts frontal, die Meningen sind zum Teil verdickt und Kontrastmittel-anreichernd. Sämtliche Erreger-Diagnostik ist negativ, im Vaskulitis-Screening sind erhöhte ANA (1:320) auffällig. Die cerebrale Panangiografie (DSA) erbringt keinen wegweisenden Befund, so dass eine leptomenigeale Biopsie durchgeführt wird mit dem Ergebnis einer ausgeprägten granulomatösen, teils nekrotisierenden Vaskulitis der Lepotmeninx, akzentuiert an den kleinen Gefäßen. Es erfolgt eine Methylprednisolon-Bolustherapie (1000mg i.v./d) mit Cyclophosphamid-Pulstherapie (750mg/m²) mit dem Ergebnis einer weitgehenden Remission.

Schlussfolgerung: Eine Pachymeningitis kann neben Kopfschmerzen fokalneurologische oder psycho-organische Symptome verursachen und ist durch ein typisches kernspintomographisches Bild charakterisiert mit Hyperämie und KM-Enhancement der verdickten Leptomeningen sowie gyralem Ödem. Zur Klärung der Ätiologie ist nach Ausschluss anderer infektiöser oder rheumatologischer Ursachen oft eine leptomeningeale Biopsie unumgänglich, da eine primäre ZNS-Vaskulitis vorliegen kann, auch bei normalem Angiografie-Befund. Bei frühzeitigem Beginn einer aggressiven immunsuppressiven Therapie ist eine gute Remission möglich.