Primäre Neurosarkoidose schwer zu beweisen? Eine Fallvorstellung

Im Formenkreis der entzündlichen ZNS-Erkrankungen ist die korrekte Diagnosestellung die unverzichtbare Grundlage für eine spezifische Therapie. In unserem Fallbeispiel stellte sich eine 56-jährige Patientin klinisch mit einer subakut aufgetretenen spastischen Tetraparese, Sensibilitätsstörungen der Beine sowie einer Blasenentleerungsstörung vor. Etwa drei Wochen später traten eine bilaterale Opicusneuritis (demyelinisierende Läsion im VEP) sowie tonische Hirnstammanfälle hinzu. Kernspintomographisch zeigten sich multiple kleine Gadolinium-aufnehmende Herde im gesamten Myelon einschließlich der Medulla oblongata, die als aktiv-entzündliche Granulome anzusehen waren. Supratentoriell fand sich lediglich eine deutlich vergrößerte Hypophyse, ansonsten keine weiteren Veränderungen. Liquoranalytisch war eine lymphomonozytäre Pleozytose, jedoch keine autochthone Immunglobulin-Produktion nachweisbar. Laborchemisch ergab sich kein wegweisender Befund (ACE, Calcium), insbesondere nicht auf eine Tuberkulose oder Infektion durch Tropheryma whippeli. Nachdem aufgrund der kernspintomographischen Befunde eine primäre Neurosarkoidose als wahrscheinlichste Diagnose anzunehmen war, wurde eine Therapie mit Glucocortikoiden eingeleitet, die einen guten klinischen Effekt zeigte. Im Anschluss erfolgte eine Immunsuppression mit Azathioprin. An diesem Fall lässt sich die Problematik der Differenzialdiagnose entzündlicher ZNS-Erkrankungen verdeutlichen.