Myopathische Veränderungen bei idiopathischem Parkinson-Syndrom und „Dropped head“/„Bent spine“-Syndrom: histologische Daten von 21 Patienten

Das “Dropped Head (DHS)“ und das “Bent-Spine“ (BSS) Syndrom sind Symptome, welche u.a. durch eine paraspinale Muskelschwäche hervorgerufen werden. Neben dem Auftreten bei neuromuskulären Erkrankungen wird das DHS und BSS assoziiert mit Bewegungsstörungen (z.B. idiopathisches Parkinsonsyndrom, IPS) beobachtet, wobei die pathophysiologischen Grundlagen bislang ungeklärt sind. Wir präsentieren detaillierte histopathologische Daten von 19 Patienten mit IPS und DHS/BSS. Alle Patienten entwickelten ein DHS bzw. BSS nach klinischer Manifestation der Bewegungsstörung (2,7±2,4 Jahre). Es wurden keine Zusammenhänge zwischen dem Auftreten von DHS/BSS und dem Alter bei Krankheitsmanifestation, der Erkrankungsdauer, dem Schweregrad des IPS oder der Anti-Parkinson-Medikation gefunden. Laborchemisch war die CK bei 2 Patienten leicht erhöht. Bei 6 Patienten wurde eine Kernspintomografie der Muskulatur durchgeführt, die bei 5 eine fettige Degeneration paraspinaler Muskelgruppen zeigte. Histologisch wiesen alle 19 Patienten tiefgreifende Auffälligkeiten auf, welche nach histologischen Kriterien in 3 Gruppen unterteilt wurden: toxische Myopathie, inflammatorische Myopathie und Myopathie mit mitochondrialen Auffälligkeiten. Eine biochemische Analyse der Atmungskettenenzyme ergab bei 2 Patienten eine Defizienz des Atmungskettenkomplexes Typ I, bei weiteren 2 Patienten fand sich hingegen ein Mangel an Komplexen I-IV. Eine Analyse des Coenzym-Q10 ergab einen Mangel bei insgesamt 6 Patienten. Unsere Daten demonstrieren, dass 3 histologisch unterschiedliche Prozesse der paraspinalen Muskulatur eine Ursache von DHS/BSS beim IPS darstellen können, wobei überwiegend mitochondriale Auffälligkeiten gefunden wurden. Hinsichtlich der Tatsache, das cerebrale mitochondriale Auffälligkeiten bei Patienten mit IPS bereits beschrieben wurden, sollten weitere Studien hinsichtlich der Rolle des Energiestoffwechsels und der Bedeutung des Coenzym-Q10 bei IPS durchgeführt werden.