Schubförmige thrombotisch-thrombozytopenische Purpura Moschcowitz: ein Fall für die Stroke-Unit?

Hintergrund: Bei der TTP Moschcowitz führen Autoantikörper gegen die Zinkprotease ADAMTS-13 zu einer unzureichenden Inaktivierung des von-Willebrand-Faktors. Wir berichten über eine junge Frau, die mit einer TIA erstmals auf unserer Stroke Unit aufgenommen wurde.

Anamnese: 1999 Fehlgeburt, 2001 akutes Koronarsyndrom und rezidivierende TIAs mit kurzzeitig anhaltenden Doppelbildern, Sprach- und Sensibilitätsstörungen, auffällig damals eine Thrombozytopenie (50 Gpt/l). Diagnostiziert wurde in diesem Rahmen eine heterozygote Faktor-V-Leiden-Mutation und ein seronegatives Antiphopholipidsyndrom. Die Patientin wurde seitdem mit Phenprocoumon behandelt und war bis zum Aufnahmetag symptomfrei.

Aufnahmebefund: 34-jährige adipöse Patientin mit für wenige Minuten anhaltenden sensiblen Hemisyndrom und einer Hemiparese (KG 4) links, außerdem multiple Hämatome unterschiedlichen Alters am gesamten Körper. Zum Aufnahmezeitpunkt ist die neurologische Symptomatik regredient (NIH-SS 0).

Verlauf: Im cMRT zeigte sich keine frische Ischämie. Paraklinisch auffällig waren eine Thrombozytopenie (15 Gpt/l), eine Anämie (Hb 6mmol/l) sowie eine Kreatininerhöhung (98µmol/l). Die übrigen Laborwerte befanden sich im Normbereich, der INR unter Therapie bei 2,1. Aufgrund der Trias Thrombozytopenie, hämolytische Anämie und neurologische Symptomatik stellten wir die Verdachtsdiagnose der TTP Moschcowitz. Durch Nachweis von Fragmentozyten, Antikörpern und einer erniedrigten Aktivität von ADAMTS-13 wurde die Diagnose gesichert. Die Patientin erhielt viermalig eine Plasmapherese sowie eine adjuvante Therapie mit Prednisolon 100mg/d. Darunter kam es zu einer raschen Besserung und Stabilisierung der Thrombozyten (277 Gpt/l). Bei den Follow-up-Besuchen in unserer Klinik war die Patientin weiter symptomfrei und das Blutbild stabil.

Schlussfolgerung: Bei unserer Patientin werten wir die zur Aufnahme führende Symptomatik als zweiten Schub der TTP nach mehrjähriger (ohne Behandlung!) Beschwerdefreiheit! Die „typische“ Trias des Moschcowitz-Syndroms ist nur zu 40% nachweisbar, so muss v.a. bei jungen Frauen mit zerebralen Ischämien, Nierenschädigung und entsprechenden Laborparametern an diese Diagnose gedacht werden!

Zusätzlich fand sich die seltene Kombination aus Faktor-V-Leiden-Mutation, Antiphospholipid- und Moschcowitz-Syndrom.