Aktuelle Neurologie 2009; 36 - P594
DOI: 10.1055/s-0029-1238687

Ausgedehnte zervikale Myelitis bei kutanem Lupus erythematodes mit Besserung unter Plasmapherese

S Weil 1, K Schröder 1, M Mörsdorf 1, M Maschke 1
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Einführung: Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, die vor allem Nieren, Herz, Lunge, Muskulatur und ZNS befällt. Klinische ZNS-Manifestationen sind Kopfschmerzen, neuropsychologische Defizite, epileptische Anfälle, cerebrale Ischämien und Hirnnervenparesen. Seltener treten ein Pseudotumor cerebri, Sinusthrombosen, Myelopathien oder Radikulopathien auf.

Fallbericht: Eine 67-jährige Patientin kam mit einer seit zwei Monaten progredienten Paraparese sowie Parästhesien der Beine und der rechten Hand zur Aufnahme. Relevante Vorerkrankungen waren ein 2 Wochen zuvor aufgetretener Herpes Zoster im Bereich der linken Schulter und ein aktuell unbehandelter kutaner LE. Kernspintomographisch zeigten sich T2– Signalhyperintensitäten zerviko-thorakal im Bereich C6 bis Th4 sowie Th7 mit Kontrastmittelaufnahme. Im Liquor fiel eine Pleozytose mit 213/3 Zellen auf. Bei Verdacht auf eine virale Genese wurde eine Therapie mit Aciclovir begonnen. Darunter kam es zur weiteren Progredienz des klinischen Befundes. Bei differenzialdiagnostischem Verdacht auf Myelitis im Rahmen des Lupus erythematodes, erhärtet durch hochtitrige antinukleäre Antikörper (ANA) und ds-DNA-AK, wurde eine Stoßtherapie mit Prednisolon intravenös über 5 Tage sowie eine einmalige intravenöse Cyclophosphamidgabe initiiert, darunter zunächst klinische sowie bildgebende Besserung.

Im Verlauf kam es zur Befundverschlechterung mit linksbetonter Tetraparese. In der kernspintomographischen Kontrolle zeigte sich eine Zunahme des myelitischen Areale und eine raumfordernde Schwellung des zervikalen Myelons, so dass eine Plasmapherese durchgeführt wurde, worunter sich ANA- und ds-DNA-Titer rückläufig zeigten. Nach neurologischer Rehabilitation sowie fortgeführter immunsuppressiver Therapie mit Cyclophosphamid, Prednisolon und Methotrexat besserte sich die Symptomatik. Es bestehen aktuell keine manifesten Paresen mehr, jedoch ein residuelles neuropathisches Schmerzsyndrom.

Diskussion: Die Myelitis ist eine seltene Manifestation des SLE. In diesem Fall war die Diagnose durch einen gleichzeitig bestehenden Herpes Zoster erschwert. Hochpositive ANA – und ds-DNA – Antikörpertiter, das mangelnde Ansprechen auf Aciclovir sowie die Besserung durch die immunsuppressive Therapie machen die Diagnose einer myelitischen Beteiligung bei SLE jedoch wahrscheinlich. Im vorliegenden Fall hat die Plasmapherese letztlich zu einem raschen Absinken der dsDNA Titer und klinischer Besserung geführt.