Das posteriore reversible Enzephalopathie-Syndrom

Das posteriore reversible Leukencephalopathie-Syndrom (PRES) beschreibt das Auftreten einer akuten Enzephalopathie mit Kopfschmerzen,

Bewusstseinsstörungen, Sehverlust, epileptischen Anfällen, sowie einem posterioren subkortikalem Hirnödem.

Es handelt sich um eine in der Regel reversible zerebrale Funktionsstörung. Die Veränderungen beim PRES zeigen sich in der Region des vertebrobasilären Systems.

Eine Beteiligung anderer Hirnregionen ist möglich. Das Syndrom tritt am häufigsten im Rahmen einer hypertensiven Enzephalopathie auf.

Das Krankheitsbild wurde aber auch beschrieben bei hämolytisch-urämischen Syndrom, thrombozytisch-thrombozytopenischer Purpura, sowie auch als Nebenwirkung bei Behandlung mit Chemotherapeutika. Pathophysiologisch wird eine Störung der zentralen Gefäßregulation angenommen

Wir präsentieren den Fall einer 70-jährigen Patientin, welche mit einer akuten Be-wusstseinsstörung notfallmäßig aufgenommen wurde. Die Patientin entwickelte im Verlauf eine passagere Hemiparese links, hypertone Blutdruckwerte systolisch über 220mm Hg und einen Grand-mal Anfall. Bei einer Glasgow coma scale (GSC) von 6 wurde sie intubiert. Im Verlauf entwickelte die Patienten eine Grand- mal Anfallserie, die unter antikonvulsiver Therapie mit Levetiracetam 3X500mg i.v. sistierten. Nach einem erschwerten Weaning zeigte sich klinisch- neurologisch ein ausgeprägtes hirnorganisches Psychosyndrom mit Agitation und komplexem Verwirrtheitszustand, eine Hemiparese links, Dysarthrie, Dysphagie und kortikaler Blindheit.

Die akut durchgeführte Spiral CCT- Untersuchung zeigte die zum Teil typischen Veränderungen einer posterioren Leukenzephalopathie, jedoch auch mit Rindenläsionen und deutlicher Betonung auch fronto – temporaler Regionen.

Bei der Kontrolluntersuchung fanden sich beidseits bilaterale Hypodensitäten in der weißen Substanz und kleine occipital gelegene Ischämiezonen. Eine venöse und arterielle Angiografie zeigte Normalbfunde. Die Liquordiagnostik einschließlich der Erregerdiagnostik waren unauffällig. Nach Stabilisierung der Patientin und antihypertensiver und antikonvulsiver Medikation normalisierte sich der Zustand der Patientin im Verlauf.

Ätiologisch gehört das PRES zu den Kapillarkrankheiten (capillary- leak- syndrome). Pathophysiologisch sind die Veränderungen in der neuroradiologischen Diagnostik durch vasogene und zytotoxische Ödeme bedingt, wobei auch kortikale und partielle hämorrhagische Nekrosen auftreten können.