Akt Neurol 2009; 36 - P531
DOI: 10.1055/s-0029-1238625

Zerebrale Kryptokokkome bei Patienten mit Sarkoidose

A Jung 1, C Dlugos 1, T Kuhlmann 1, M Richter 1, B Fischer 1, T Niederstadt 1, W Fegeler 1, IW Husstedt 1
  • 1Münster

Kasuistik und Literaturrecherche: Das Kryptokokkom des zentralen Nervensystems tritt typischerweise bei immunsupprimierten Patienten auf, wie z.B. bei einer HIV-Infektion, bei Immunsuppression nach einer Organtransplantation oder bei lymphoproliferativen Erkrankungen. Viel häufiger jedoch als das seltene zerebrale Kryptokokkom ist die Kryptokokkenmeningitis. Eine Kryptokkokose bei Patienten ohne manifeste Immunsuppression ist insgesamt äußerst selten.

Klinischer Fall: Wir berichten über einen 31-jährigen Patienten, der sich initial mit einer Kryptokokkenmeningitis nach einer mehrjährigen Behandlung einer pulmonalen Sarkoidose im Stadium II mit niedrigdosiertem Cortison vorstellte. Unter einer Sekundärprophylaxe mit Fluconazol traten dann im Verlauf nach 3 Monaten diffuse Gesichtsfelddefekte beidseits auf. Eine Kontrolle mit CCT und MRT zeigte einen Abszess links parieto-okzipital und diffuse leptomeningeale Anreicherungen des Kleinhirns. Unter dem Verdacht auf einen Abszess ungeklärter Ätiologie behandelten wir ohne Größenregredienz und ohne einen Fokus zu finden mit einer kalkulierten antibiotischen Mehrfachtherapie für 14 Tage. Erst eine Extirpation des Abszesses in toto und die nachfolgende neuropathologische Untersuchung erbrachten den Befund eines Kryptokokkoms. Nach erneuter und hochdosierter antimykotischer 3-Fachtherapie kam es dann auch zu einer Regredienz des Kleinhirnbefundes.

Diskussion: Das seltene zerebrale Kryptokkokom bereitet erhebliche differenzialdiagnostische Schwierigkeiten, vor allem in der Abrgrenzung zu einem Abszess anderer Genese oder einem Tumor. Das zerebrale Kryptokokkom kann bei Patienten ohne offensichtliches Vorliegen einer Immunsuppression oder ohne Zeichen eines Infektes auftreten. In unserem Fall kam es neben der niedrigdosierten Cortisontherapie mit lediglich 5mg Prednisolon/d initial zu einer Kryptokokkenmeningitis und 3 Monate nach Absetzen der Cortisonbehandlung und unter einer Sekundärprophylaxe mit Fluconazol zu einem zerebralen Kryptokokkom. Die Sarkoidose als systemische granulomatöse Entzündung kann hierbei ein prädisponierender Faktor sein, indem sie zu einer Alteration der Immunantwort führt und sollte damit als Suszeptibilitätsfaktor für diese ZNS-Pilzinfektion in Betracht gezogen werden. Eine Ursache kann hierbei eine Lymphopenie sein. Das Problem der Koinzidenz einer Sarkoidose und eines zerebralen Kryptokkokoms wird vor dem Hintergrund des Falles und der aktuellen Literatur diskutiert.