Neurologische Komplikationen eines Churg-Strauss-Syndroms: eine prospektive monozentrische Studie

Hintergrund: Das Churg-Strauss-Syndrom (CSS) ist eine seltene primäre Vaskulitis. Klinische Charakteristika sind ein Asthma bronchiale und eine Bluteosinophilie. Neurologische Symptome in Form einer Mononeuritis multiplex oder symmetrischen Polyneuropathie sind Bestandteil aktueller Diagnosekriterien. Nach Literaturangaben erleiden bis zu 75% der Patienten Störungen des peripheren Nervensystems und 25% der Patienten Störungen des zentralen Nervensystems.

Das Ziel unserer prospektiven monozentrischen Untersuchung ist die Erfassung von Art, Häufigkeit und Prognose neurologischer Manifestationen bei Erstdiagnose und im Verlauf eines CSS.

Methodik: Alle zwischen 2001 und 2007 in unserem Klinikum erstdiagnostizierten CSS-Patienten wurden eingeschlossen und umfassend neurophysiologisch, duplexsonographisch, liquoranalytisch und MR-tomographisch untersucht. Neurologische Nachuntersuchungen unter leitliniengerechter Therapie folgten in 6- bis 12-monatigen Intervallen.

Ergebnisse: 14 Patienten (34–75 Jahre) mit der Erstdiagnose eines CSS wurden eingeschlossen. Zum diesem Zeitpunkt fanden sich bei 12 Patienten (86%) neurologische Störungen, die auf eine Assoziation mit dem CSS zurückgeführt werden konnten.

Bei 11 Patienten fand sich eine periphere neurologische Beteiligung: 8 Patienten mit einer Mononeuritis multiplex (57%), 3 Patienten mit einer akuten bis subakuten symmetrischen axonalen Polyneuropathie (21%). 3 Patienten litten unter Hirnnervenstörungen (21%, N. II, N. VII), 2 Patienten (14%) erlitten Hirninfarkte.

Nachuntersuchungen umfassten im Mittel 30 Monate. Unter immunsuppressiver Therapie (Kortikoide, Cyclophosphamid, Mycophenolat-Mofetil, Azathioprin) kam es bei 13 Patienten zu keinen neuen beeinträchtigenden neurologischen Störungen. Eine Patientin erlitt einen Hirninfarkt. Neurologische Ausfälle aufgrund der peripheren Nervenbeteiligung endeten bei den meisten Patienten in einer Defektheilung.

Schlussfolgerung: Unsere Studie legt zum Zeitpunkt der Erstdiagnose eines CSS eine hohe Rate an neurologischen Störungen nahe. Häufig findet sich eine Mononeuritis multiplex. Unter konsequenter immunsuppressiver Therapie lassen sich im weiteren Verlauf der Erkrankung neue neurologische Komplikationen weitgehend vermeiden. Die initialen neurologischen Ausfälle bilden sich meist nicht vollständig zurück.

Akute oder subakute neurologische Ausfälle in Kombination mit einer Eosinophilie und einem Asthma bronchiale sollten immer an das Vorliegen eines CSS denken lassen.