Volumetrische und relaxometrische Vermessung des Nucleus dentatus im 7T Magnetfeld bei Patienten mit einer Friedreich Ataxie

Fragestellung: Bei der Friedreich Ataxie (FRDA) führt ein Frataxin-Mangel zu einer Störung der zellulären Eisenhomöostase in Herz, Rückenmark und Kleinhirn. Der Nucleus dentatus (ND) ist aufgrund seines hohen Eisengehaltes besonders anfällig. Der Eisengehalt in Geweben kann mittels Relaxometrie (R2, R2*) im MRT erfasst werden. Zwei kleinere Studien konnten im 1,5T MRT zeigen, dass R2* im ND bei FRDA-Patienten im Vergleich zu Kontrollen leicht erhöht ist.

Ziel der vorliegenden Untersuchung war es, die höhere Sensitivität im 7T Magnetfeld zu nutzen, um mittels Relaxometrie den Eisengehalt im ND zu bestimmen, sowie eine mögliche Atrophie des ND volumetrisch zu erfassen. Es wurde untersucht, ob die erhobenen Daten mit dem Ausmaß der neurologischen Symptome korrelieren.

Methoden: 15 Patienten (24–52 Jahre) mit FRDA und 15 alters- und geschlechtsgematchte Kontrollen wurden mit T2* und T2 gewichteten Sequenzen sowie einer SWI (Susceptibility Weighted Imaging) Sequenz im 7T MRT (Magnetom 7T, Siemens, Erlangen) und 1,5T MRT (Avanto, Siemens, Erlangen) untersucht. Im axialen anatomischen Bild wurde im ND eine ROI markiert und in der parametrischen Karte R2 (=1/T2) und R2* (=1/T2*) erfasst. Das Ausmaß der Ataxie wurde mittels der Friedreich Ataxia Rating Scale und International Cooperative Ataxia Rating Scale bestimmt.

Ergebnisse: Patienten zeigten im Vergleich zu den Kontrollen weder im 1,5T noch im 7T Magnetfeld erhöhte R2 und R2* Werte im ND. Wie erwartet war R2* in der weißen Substanz niedriger als im eisenhaltigen ND. R2* sowie die absolute Differenz von R2* zwischen eisenarmer und eisenreicher Substanz waren im 7T Magnetfeld höher als im 1,5T Magnetfeld. Wir fanden eine signifikante Volumenabnahme des ND bei FRDA. Neurologisch schwerer betroffene Patienten zeigten eine stärker ausgeprägte Atrophie.

Schlussfolgerung: Unsere Ergebnisse zeigen, dass eine Atrophie des ND bei FRDA mittels MR-Volumetrie quantitativ ermittelt werden kann. Anders als in zwei früheren Studien im 1,5T Magnetfeld (Waldvogel et al. 1999, Boddaert et al. 2007) ergab sich kernspintomographisch kein Anhalt für erhöhte Eisenwerte im ND. Die Ergebnisse stehen dagegen im Einklang mit histologischen Befunden, dass es bei der FRDA nicht zu einem Anstieg des absoluten Eisengehalts im ND, sondern zu einer Abnahme von H-Ferritin und Zunahme von L-Ferritin kommt (Koeppen et al. 2007). Es ist davon auszugehen, dass mittels Relaxometrie nur der absolute Eisengehalt im Gewebe erfasst werden kann.