Beitrag zur Sturge-Weberschen Krankheit

Zusammenfassung

Es wird ein sehr eindrucksvoller Fall von Sturge-Weberscher Krankheit mitgeteilt, der über Jahre beobachtet wird. Die typischen Symptome des Krankheitsbildes, wie Naevus flammeus im Bereich der Äste des Trigeminus, contralaterale spastische Parese, epileptische Anfälle, progredienter Schwachsinn, Piaangiem mit ausgedehnten Verkalkungen der entsprechenden Hirnrindenabschnitte und Augenveränderungen, sind voll ausgeprägt. Zur Pathogenese der Krankheit wird Stellung genommen und die Ansicht vertreten, daß die Hirnveränderungen nicht als Mißbildung, sondern als Atrophie aufzufassen sind, wobei Kreislaufstörungen eine ausschlaggebende Rolle spielen dürften.

Summary

A very impressive case of the Sturge-Weber syndrome followed up through several years is described. The typical features of this condition were present: nevus over the trigeminal area, contralateral spastic paresis, Jacksonian seizures, progressive feeble-mindedness, piaangioma with intracerebral calcification and ocular abnormalities. As to the pathogenesis of the disease the authors opinion is that the brain changes are no malformation but due to atrophy and circulatory failure.

Résumé

On signale un cas très impressionnant de la maladie Sturge-Weber qui a été observée durant plusieurs années. Les symptômes typiques de la maladie, tels que Naevus flammeus (hémangiome) dans le domaine des rameaux du trijumeau, parésie spastique contralatérale, accès d'épilepsie, débilité mentale progressive, angiome de la pie-mère (Piaangiom) avec classifications étendues des parties du cortex cérébral correspondantes et troubles de la vision. On prend position sur la pathogénie de la maladie et on exprime l'opinion que les modifications cérébrales ne doivent pas être considérées comme malformations (primaires) mais comme atrophies; en ce cas, les troubles de la circulation sembleraient jouer un rôle décisif.

Resumen

Se comunica acerca un caso muy impresionante de enfermedad de Sturge-Weber que se ha observado durante varios años. Estaban completamente marcados los sintomas tipicos del cuadro patologico, como nevus flammeus en el territorio de las ramas del trigemino, paresia espastica contralateral, ataques epilepticos, demencia propaganda, angioma de la pia con calcificación extensa de las partes correspondientes de la corteza cerebral, y transtornos oculares. Se discute la patogenia de la enfermedad, defendiendo la opinión, que las altereciones cerebrales no deben comprenderse como deformación, sino como atrofia, pudiendo ejecutar un papel importante transtornos circulatorios.