Zusammenfassung
Von 102 Patienten mit Down -Syndrom im Alter von 1 Tag bis zu 17 Jahren wurden die Röntgenaufnahmen des Thorax
in 2 Ebenen, der Wirbelsäule (im seitlichen Strahlengang), der linken Hand und des
Beckens, bei 7 Patienten davon mit Mehrfachuntersuchungen angefertigt und folgende
Skelettsymptome registriert: Zahl der Rippenpaare und Ossifikationszentren am Manubrium
sterni, Höhe der Lendenwirbelkörper, Verkürzung von Phalangen, Knochenkernalterbestimmung,
Berechnung der Größe der Azetabular- und Iliumwinkel und des Ilium-Index. Von allen
Patienten wurden gleichzeitig Chromosomenuntersuchungen zur Bestimmung des zytogenetischen
Typs vorgenommen. Dabei wurden folgende beim Down -Syndrom im Vergleich zum Normalen überzufällig häufig vorkommenden Skelettsymptome
gefunden: Ossifikationsstörung am Manubrium sterni (33%), Aplasie der 12. Rippen (18%),
Überhöhung der Lendenwirbelkörper (50%), Brachymesophalangie des V. Strahls (62%)
und Knochenkernalterverschiebungen (Akzeleration oder Retardierung mit 48%). Als typische
Merkmale fanden sich die Beckenveränderungen: Mit steigendem Lebensalter fallende
Azetabular- und steigende Os-ilium-Winkel. Die Aufgliederung der Skelettsymptome ergab
bei 84 Fällen mit freier Trisomie 21 die ausgeprägtesten Befunde, weniger deutlich
waren diese bei 12 Translokationsfällen und am geringsten ausgeprägt bei 6 Mosaikfällen.
Diese Unterschiede waren im Durchschnitt statistisch signifikant, so daß eine Korrelation
zwischen dem chromosomalen Typ des Down -Syndroms und der Ausprägung der Skelettsymptome herzustellen war. Die individuelle
Streubreite innerhalb der Typen ist jedoch so groß, daß sich im Einzelfall aus der
Röntgensymptomatik allein kein Rückschluß auf die jeweilige chromosomale Struktur
ziehen läßt.
Summary
One hundred and two patients with Down's syndrome aged one day to 17 years were examined
radiologically, seven of these repeatedly. Films obtained included the chest in two
planes, lateral spine, left hand and pelvis. The following features were noted: the
number of paired ribs, ossification centres in the manubrium, height of lumbar vertebral
bodies, shortening of the phalanges, bone age and calculation of the accrabula and
ilial angle and ilial index. In all patients the chromosomes were examined in order
to determine the cytogenetic type. The following features were found to be more common
in Down's syndrome than in normals: abnormal ossification of the manubrium (33%),
aplasia of the twelfth rib (18%), high lumbar vertebral bodies (50%), brachymesophalangia
of the fifth ray (62%) and changes in skeletal maturation (acceleration or retardation
in 48%). Changes in the pelvis were typical; with increasing age, the acetabular angle
falls and the ilial angle increases. The most striking skeletal changes were found
in 84 patients with trisomy 21.