Röntgenologische Verlaufsbeobachtungen von diffuser progressiver Lungenfibrose

Zusammenfassung

Bericht über 7 Fälle von idiopathischer progressiver Lungenfibrose. In 2 Fällen wurde das Anfangsstadium der Erkrankung beobachtet, röntgenologisch erkennbar an einer pneumonischen Lungenverdichtung oder an einer zarten Verschleierung und Retikulierung der Lunge. Die anderen Fälle fanden sich bereits in fortgeschrittenen Stadien. Die Beobachtung akuter Schübe ließ jedoch auch in diesen Fällen eine Aussage über den primären Verlauf der Erkrankung im Röntgenbild zu. Unsere Beobachtungen sprechen dafür, daß es sich beim Hamman-Rich-Syndrom um eine Krankheitseinheit handelt und nicht nur um einen anatomisch und funktionell einheitlichen Endzustand ätiologisch verschiedenartiger entzündlicher Lungenaffektionen.

Summary

Seven patients with idiopathic interstitial progressive pulmonary fibrosis are described. In two patients, the early stages of the disease were observed. These appeared as pneumonic shadowing or a delicate veiling and reticulation of the lungs. The other cases were already advanced when first seen, but observation of acute episodes provided some understanding of the primary changes to be expected. Our observations suggest that the Hamman-Rich syndrome represents a disease entity and that it is not merely the anatomical and functional end-stage of various pulmonary abnormalities.

Résumé

Présentation de sept cas, de fibrose pulmonaire interstitielle progressive idiopathique. Le stade initial de l'affection a été observé dans deux cas, il est reconnaissable sur les radiographies du thorax sous la forme d'une opacification pneumonique ou d'un voile pulmonaire fin avec une fibrose réticulée pulmonaire. Les autres cas se trouvaient à des stades avancés. L'observation de poussées aiguës évolutives permit également dans ces cas de se prononcer d'après les radiographies sur l'évolution primaire de l'affection. Les observations des auteurs semblent confirmer l'hypothèse que le syndrome de Hamman-Rich constitue une entité morbide et non un stade terminal anatomique et fonctionnel commun pour plusieurs affections pulmonaires inflammatoires de diverses origines.

Resumen

Se comunican siete casos de fibrosis pulmonar progresiva intersticial idiopática. En dos casos se observó el estado inicial de la enfermedad, reconocible radiológicamente por una oclusión pulmonar neumónica o por un sutil enturbiamiento y reticulación de los pulmones. Los otros casos se hallaron ya en estado avanzado. Sin embargo, la observación de brotes agudos permitió también en estos casos sacar una conclusión sobre la evolución primaria de la enfermedad en la radiografía. Nuestras observaciones señalan que en el síndrome de Hamman-Rich se trata de una enfermedad propiamente dicha y no sólo de un estado final unitario funcional y anatómico de afecciones pulmonares inflamadas de diferente clase etiológica.