Rofo 1969; 111(11): 697-703
DOI: 10.1055/s-0029-1228739
Originalarbeiten

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Calcinosis universalis bei Dermatomyositis*

H. Garbsch, H. Radl
  • Aus der Abteilung für Kinder-Infektionskrankheiten und Interne Kinderkrankheiten (Vorstand: Prim. Dr. H. Radl) und dem Zentralröntgeninstitut des Wilhelminenspitales der Stadt Wien (Vorstand: Prim. Doz. Dr. H. Garbsch)
* Herrn Prof. Dr. R. Pape zum 70. Geburtstag gewidmet.
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Publication History

Publication Date:
08 August 2009 (online)

Zusammenfassung

Es wird über die klinische und radiologische Verlaufsbeobachtung eines nun neunjährigen Mädchens berichtet, das vor etwa 5 Jahren an einer Dermatomyositis erkrankt und bei dem es zu einer universellen Calcinosis interstitialis gekommen ist. Außer ausgedehnten Kalkeinlagerungen in den Weichteilen der Extremitäten und des Schultergürtels finden sich solche auch in der Thoraxwand. Eine interstitielle Lungenfibrose war nicht nachweisbar. Es fand sich eine allmähliche Herzvergrößerung und gefäßbedingte Strukturvermehrung an den Lungen. Die Besonderheiten der Erkrankung werden ebenso wie die heute zur Verfügung stehenden therapeutischen Möglichkeiten diskutiert.

Summary

This report describes the clinical and radiological course observed in a girl aged nine years who developed dermatomyositis five years ago and now shows diffuse interstitial calcinosis. Extensive calcium deposition was present in the soft tissues of the extremities, the shoulder girdles and the thoracic wall. Interstitial pulmonary fibrosis could not be demonstrated. Gradual increase in heart size has been observed and the pulmonary vessels in the lungs have become more prominent. The features of this disease, as well as the available forms of treatment are discussed.

Résumé

Observation de l'évolution clinique et radiologique du cas d'une fillette de neuf ans, qui souffre depuis près de cinq ans d'une dermatomyosite, qui se transforma en une calcinóse intersticielle généralisée. Elle montra des dépôts calcaires très étendus non seulement dans les parties molles des extrémités et de la ceinture scapulaire mais encore dans celles de la cage thoracique. Il n'y avait pas de fibrose pulmonaire intersticielle. Le coeur montre un agrandissement progressif accompagné d'une accentuation du dessin vasculaire des poumons. Etude des particularités de l'affection et des possibilities actuelles de traitement.

Resumen

Se comunica sobre la observación en el curso clínico y radiológico de una niña de actualmente nueve años de edad que aproximadamente antes de los cinco años enfermó de una dermatomiositis debido a la que ha llegado a una calcinosis intersticial universal. Además también se encontraron en la pared del tórax incrustaciones calcáreas extendidas en las partes blandas de las extremidades y del cinturón escapular. No se demostró una fibrosis pulmonar intersticial. Se encontró un paulatino aumento del corazón y en los pulmones un incremento estructural condicionado a los vasos. Se discuten las particularidades de la enfermedad así como las posibilidades terapéuticas que están a disposición hoy en día.

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