Angiographische Befunde beim Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom

Zusammenfassung

Es werden die angiographischen Ergebnisse von 8 Patienten mit KTWS besprochen. Außer verschiedenen Dysplasien im venösen und arteriellen System wird auf das häufige Vorkommen von pathologischen a.v. Kommunikationen hingewiesen. Ein interessanter Fall mit a.v. Fisteln am Ober- und Unterschenkel wird ausführlich besprochen, zumal zusätzlich bei Funktions- und enossaler Phlebographie kein tiefes Venensystem dargestellt wurde. Die Rückstromphlebographie nach Arteriographie zeigte jedoch überraschend, wie auch in einem zweiten ähnlich gelagerten Fall, ein normal angelegtes tiefes Venensystem. Vor Fehlinterpretation der Befunde wird ausdrücklich gewarnt.

Varizen und Venektasien stellen nach unserer Meinung einen Dekompensationszustand des oberflächlichen Venensystems bei chronischer Überlastung dar. Beteiligt sind gleichermaßen die pathologischen a.v. Shunts sowie Mißbildungen und postthrombotische Schäden am tiefen Venensystem.

Summary

The angiographic findings in eight patients with the Klippel-Trenaunay-Weber syndrome are described. In addition to various dysplasias in the venous and arterial system, there are frequent pathological A-V communications. An interesting case with A-V fistulae in the thigh and calf is described in detail; functional and osseous phlebography failed to demonstrate a deep venous system. Retrograde phlebography following arteriography showed, surprisingly, a normal deep venous system and this was also observed in the second case. The authors warn against errors in interpreting these findings.

In our opinion, varices and venous ectasias represent a decompensated state of the superficial venous system due to chronically increased flow. This is due in equal measure to pathological A-V shunts and to malformation and post-thrombotic changes of the deep venous system.

Résumé

Présentation des angiographies de huit malades souffrant du syndrôme de Klippel-Trenaunay-Weber. Outre diverses dysplasies du système artériel et veineux, les auteurs soulignent la fréquence de l'existence d'anastomoses arterio-veineuses pathologiques. Un cas avec des fistules artério-veineuses de la cuisse et de la jambe fait l'objet d'un exposé détaillé car il ne fut pas possible de mettre en évidence par une Phlébographie fonctionnelle et intra-osseuse un système de veines profondes. La Phlébographie à contre-courant à la suite de l'artériographie permit d'illustrer à la surprise générale, comme dans un second cas semblable, un système de veines profondes normalement développées. Les auteurs nous rendent particulièrement attentifs à l'importance des erreurs d'interprétation. Les varices et les veinectasies représentent pour les auteurs un état de compensation du système des veines superficielles en présence d'une surcharge chronique, qui met également à contribution les anastomoses artério-veineuses pathologiques, les malformations et les lésions du système des veines profondes à la suite de thrombose.

Resumen

Se comentan los resultados angiográficos de 8 pacientes con síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Fuera de diversas displasias en el sistema arterial y venoso se alude sobre la repetida presencia de avocomunicaciones patológicas. Un caso interesante con avo-fístulas en el muslo y en la pierna queda comentado en detalle, y especialmente no se representó en la flebografía funcional y enosal ningún sistema venoso profundo. La flebografía por corriente de retorno después de la arteriografía mostró con todo sorprendentemente así como también en un segundo caso parecido, un sistema venoso profundo situado normalmente. Se advierten explícitamente interpretaciones incorrectas de los hallazgos.

Varices y venectasias representan, según nuestra opinión, un estado de descompensación del sistema venoso superficial en la sobrecarga crónica. Concurren también en igual proporción los avo-shunts patológicos así como deformidades y lesiones postrombóticas en el sistema de venas profundo.