Zur Röntgendiagnostik beim enteralen Proteinverlustsyndrom

Zusammenfassung

Patienten mit enteralem Proteinverlustsyndrom bei intestinaler Lymphangiektasie zeigen infolge des ausgeprägten, generalisierten Mucosa- bzw. Darmwandödems ein Röntgenbild des Dünndarms, das zur Diagnose hinleitet. Es zeichnet sich aus durch:

1. Eine auffallend kontinuierliche Darstellung der Dünndarmschlingen bzw. eine geringfügige Segmentierung und Flockung des Kontrastbreies. Diese kontinuierliche Füllung wird durch eine Beeinträchtigung der Mischbewegungen infolge des Darmwandödems erklärt.

2. Eine Rigidität der Darmschlingen, die in schweren Fällen, ähnlich wie bei der Enteritis regionalis, durch das Darmwandödem „auf Distanz“ gehalten werden. Bei Röntgenaufnahmen in größeren Zeitabständen stellen sich die Dünndarmschlingen in ähnlicher Weise dar.

3. Der Dünndarm ist insgesamt, d. h. gleichmäßig, etwas weitgestellt. Die Kontrastmittelpassage ist zeitgerecht.

4. Die Darmwand ist im Röntgenbild girlandenartig begrenzt infolge einer kegelförmigen ödematösen Anschwellung der Kerckringschen Falten. In schweren Fällen können diese so an Volumen zunehmen, daß sie, orthograd getroffen, pseudopolypöse Aussparungen verursachen.

Schweregrad und Ausdehnung der Veränderungen hängen davon ab, wodurch die intestinale Lymphangiektasie verursacht wurde. Obwohl man die mesenterialen Lymphgefäße damit normalerweise nicht darstellen kann, vermag die Lymphangiographie einen wesentlichen Beitrag zur Klärung dieser Frage zu leisten.

Summary

Patients with protein-losing enteropathy due to intestinal lymphangiectasia show a characteristic radiological appearance of the small bowel due to mucosal and mural oedema.

It is characterised by:

1. Strikingly continuous bowel loops, i. c little segmentation or flocculation of the contrast medium. This continuous filling is explained by lack of churning movements, due to oedema.

2. Rigidity of the bowel loops; in severe cases mural oedema causes separation of the loops as in regional enteritis. Serial radiographs show lack of change in the small bowel loops.

3. The small bowel is evenly dilated throughout its entire extent. The rate of contast passage is normal.

4. The margins of the bowel appear serrated due to oedema of Kerckring's folds. In severe cases they may become so prominent as to produce pseudo-polypoid appearances.

The severity and extent of the changes depend on the cause of the intestinal lymphangectasia. Although mesenteric lymph vessels cannot be demonstrated normally by lymphangiography, this examination can, at times, provide important information in the elucidation of this disease.

Résumé

Les malades souffrant d'un syndrôme de pertes protéïniques intestinales lors de lymphangiectasies de l'intestin montrent une image radiologique très typique de l'intestin grêle.

Cette imago se caractérise par:

1. une illustration des anses intestinales sans aucune discontinuité, une segmentation peu prononcée et une précipitation en flocons de la substance de contraste. Ce remplissage s'explique par l'inhibition des mouvements combinés par suite de l'oedème de la paroi intestinale.

2. une rigidité des anses intestinales, qui dans les cas graves comme dans l'entérite régionale. provient de l'infiltration oedémateuse des parois intestinales sur un long segment. Les radiographies prises à des temps différents avec de longs intervalles montrent que les anses du grêle gardent la même présentation.

3. I'intestin grêle est dans son ensemble régulièrement un peu élargi, le passage de la substance de contraste n'est pas retardé.

4. la paroi intestinale présente des contours en guirlande en raison de la tuméfaction cunéïforme et oedémateuse des valvules de Kerkring. Dans les cas graves le volume de ces plis peut atteindre des dimensions telles qu'à l'examen orthographique, ils montrent des portes do substance avec l'aspect de pseudo-polypes.

Le degré de gravité et l'importance des lésions dépendent de l'origine des lymphangiectasies intestinales. Bien que les vaisseaux mésentériques ne peuvent habituellement être mis en évidence, la lymphographie peut apporter des renseignements précieux pour résoudre ce problème.

Resumen

Pacientes con síndrome de pérdida enteral de proteínas en linfangiectasia intestinal, a consecuencia de un pronunciado y generalizado edema de la mucosa o de la pared intestinal, manifiestan una imagen radiológica muy característica del intestino delgado Se distinguen por:

1. Una sorprendente representación continua de las asas del intestino delgado, o bien una segmentación y floculación insignificante de la papilla de contraste. Esta repleción continua se explica por un perjuicio de los movimientos mixtos debidos al edema de la pared intestinal.

2. Una rigidez de las asas del intestino que, en casos graves, puede ser considerada análoga a la enteritis regional por el edema intestinal “a distancia”. En radiografías a mayores intervalos, las asas del intestino delgado se representan de modo similar.

3. El intestino delgado, en conjunto, es de longitud regulada es decir proporcionado. El tránsito del agente de contraste se efectúa en un tiempo calculado.

4. La pared intestinal en la radioscopia, tiene límites afestonados debido a una tumefacción edematosa crónica de los repliegues de Kerckring. En casos graves, estos pueden aumentar en volumen tanto que, encontrado un grado normal, dan origen a zonas claras seudopolipósicas.

La gravedad y extensión de las alteraciones dependen de por donde fue originada la linfangiectasia intestinal. Aun cuando los vasos linfáticos mesenteriales no pueden representarse con eso, de modo normal, la linfangiografía permite proporcionar una aportación esencial para aclarar esta cuestión.