Zusammenfassung
8 eigene Beobachtungen werden zum Anlaß genommen, zur Frage der Lungenmanifestation
bei der sog. „Pneumogenen allgemeinen Granulomatose“ (Wegenersche Granulomatose) Stellung zu nehmen. Nach bisherigen Mitteilungen ist mit einer
Häufigkeit der Lungenveränderungen bei etwa 90% der Fälle zu rechnen. Es kommen oft
rundliche Verdichtungsherde mit ausgeprägter Einschmelzungstendenz, unabhängig von
ihrer Größe vor. Daneben finden sich kleinfleckigkonfluierende Infiltrate von bronchopneumonischem
Charakter, die Ausdruck eines fortgeschrittenen Krankheitsbildes zu sein scheinen.
Beide Formen der pulmonalen Manifestation allein haben keinen sicheren pathognomonischen
Wert, sondern sind nur in Verbindung mit der Histologie und Klinik zu verwerten. Wie
an einem Fall gezeigt wird, sollte man bei abgegrenzten, einschmelzenden Lungenherden
differentialdiagnostisch bereits frühzeitig auch an eine Pneumogene allgemeine Granu-lomatose
denken.
Summary
Eight patients observed by the authors are used as the basis for a discussion of the
problem of the pulmonary manifestations of so-called „generalised pneumonic granulomatosis“
(Wegener's granulomatosis). According to previous publications, pulmonary changes
are to be expected in about 90% of cases. These frequently consist of round opacities
with a marked tendency to coalescence, irrespective of their size. Smaller infiltrates
resembling broncho-pneumonia may also be observed; these are a feature of advanced
disease. Neither of these appearances is in itself diagnostic, but can only be evaluated
in conjunction with the histological and clinical findings. One case illustrates that
an early diagnosis of generalised pneumonic granulomatosis can be entertained in the
presence of discreet, but coalescing, pulmonary lesions.
Résumé
Huit observations personnelles ont incité les auteurs à prendre position dans les
problèmes des lésions pulmonaires de la granulomatose pneumogène généralisée (granulomatose
de Wegener). D'après les communications publiées jusqu'à maintenant les altérations
pulmonaires se rencontrent dans près du 90% des cas. Il existe fréquemment des foyers
ronds, denses, pré sentant une tendance prononcée à la nécrose, indépendamment de
leurs dimensions. Il y a en outre des infiltrats de petits foyers confluents de caractère
bronchopneumonique, qui semblent correspondre à des images nosologiques avancées.
Ces deux formes de lésion pulmonaire ne sont pas pathognomoniques et ne prennent une
valeur pour le diagnostic qu'associées à l'image histologique et à la clinique. Le
diagnostic différentiel de fontes bien délimitées de foyers pulmonaires se doit d'envisager
aussi à temps l'existence d'une granulomatose pneumogène généralisée, comme l'un des
cas le démontre.
Resumen
Se aprovecha el motivo de 8 observaciones propias para tomar partido en el asunto
de la manifestación pulmonar en la llamada „granulomatosis general neumógena“ (granulomatosis
de Wegener). Según informes existentes hasta ahora, se ha de contar con alteraciones de pulmón
con una frecuencia de cerca del 90% de los casos. Aparecen a menudo, focos de concentración
redondeada con marcada tendencia al reblandecimiento, independientemente de su tamaño.
Además, se encuentran infiltraciones confluentes de pequeñas manchas de carácter bronconeumónico,
que parecen ser la expresión de un cuadro patológico avanzado. Ambas formas de manifestación
pulmonar aisladas, no tienen ningún valor patognomónico, sino que se han de valorar
en combinación histológica y clínica. Como se muestra en un caso, ya con diagnóstico
diferencial, de focos pulmonares reblandecidos limitados, se tuvo que pensar también,
en una granulomatosis neumógena general.
