Die enchondrale Dysostose der Wirbelsäule

Zusammenfassung

Die für die sogenannte Scheuermannsche Erkrankung als typisch angesehenen verschiedenartigen Wirbeldeformitäten treten trotz stark unterschiedlicher absoluter Häufigkeit der Einzeldeformität mit 65–97%iger Zufallswahrscheinlichkeit der Stichprobenabweichungen in gleichmäßiger Verteilung auf. Aus ihrer damit erwiesenen pathogenetischen Unabhängigkeit voneinander ergibt sich die bekannte Vielfalt röntgenologischer Manifestationsformen sowie die Schlußfolgerung, daß es sich bei dem von Scheuermann beschriebenen Syndrom um eine überzufällige Häufung von Fällen mit bestimmter, allgemein aber relativ seltener Symptomenkombination gehandelt hat.

Nach dem Versuch einer Ordnung der gebräuchlichen Nomenklatur werden die verschiedenen Wachstums und Verknöcherungsdeformitäten des Wirbelkörpers in Analogie gesetzt zur Wachstumsphysiologie des übrigen Skeletts. In Anlehnung an die von Mau vorgeschlagene Terminologie sind die an Hals-, Brust- und Lendenwirbelsäule des Jugendlichen vorkommenden Deformitäten als Folge enchondraler Wachstums- und Ossifikationsstörungen anzusehen auf der Grundlage einer erblichen dysostotischen Konstitution. Dabei kann zwischen einer erst im Pubertätsalter auftretenden apophysär-dysostotischen Ossifikationsanomalie der Wirbelrandleiste und einer bereits in der Kindheit nachweisbaren metaphysär-dysostotischen Wachstums- und Verknöcherungsstörung im Bereich der Wirbelschlußplatten unterschieden werden.

Die vereinzelt gleichzeitig vorhandenen Beschwerden in der Lumbal- oder Zervikalregion sind durch ein zufälliges Zusammentreffen mit einer dysplastischen Bandscheibenanlage und deren funktionellen Folgen erklärbar.

Summary

The manifestations regarded as typical of Scheuermann's disease vary considerably in their individual features. They are found in 65–97% of examinations with an even distribution. The various types are independent of each other from a pathogenic point of view and this results in the variety of radiological manifestations. Scheuermann's syndrome consists of a combination of features which relatively rarely cause symptoms.

An attempt is made to clarify the usual nomenclature of this syndrome. Various anomalies of growth and ossification of vertebral bodies are related to the physiology governing growth of the rest of the skeleton. Juvenile deformities of the vertebral bodies are regarded as a disturbance of enchondral growth and ossification resulting from an hereditary dysostotic constitution. For this purpose the terminology suggested by Mau is employed.

A distinction is made between dysostotic anomalies of ossification of the apophyses occurring during puberty and disturbances of growth and ossification of the metaphases in the region of the vertebral end plate occurring during childhood.

The simultaneous occurrence of isolated changes in the lumbar or cervical regions is regarded as a chance finding in the presence of a dysplastic intervertebral disc and its consequences.

Résumé

Si l'on se base sur les différences constatées à l'étude d'examens choisis au hasard, les multiples déformations typiques de la maladie de Scheuermann se présentent dans une proportion constante bien que chaque altération se rencontre avec une fréquence de vraisemblance de 65 à 97%. Cette différence traduit une certaine indépendance de ces lésions au point de vue pathogénique, qui explique la constellation des lésions radiologiques de cette affection ; le syndrôme ainsi décrit sous le nom de maladie de Scheuermann est constitué par un ensemble de cas offrant une combinaison déterminée de symptômes qui ne sont que relativement rarement tous présents. L'auteur a tenté d'établir une classification de la nomenclature courante des différentes déformations des corps vertébraux résultant de troubles de la croissance et de l'ossification en les comparant au développement physiologique du reste du squelette. L'auteur se rallie à la terminologie proposée par Mau, qui considère les déformations de la colonne cervicale, dorsale et lombaire chez l'enfant comme résultant de troubles du développement et de l'ossification enchondrale sur la base d'une dysostose constitutionnelle et héréditaire. Il distingue deux formes, l'une apparaissant à la puberté caractérisée par une anomalie de l'ossification du bourrelet marginal du corps vertébral sur la base d'une dysostose apophysaire, l'autre déjà présente chez l'enfant et illustrée par une dysostose se manifestant par des troubles métaphysaires de la croissance et du développement au voisinage du plateau cartilagineux du corps vertébral.

Les douleurs se manifestant simultanément et séparément dans la région cervicale et lombaire sont dûes à la coïncidence de l'existence d'une dysplasie du disque intervertébral et des troubles fonctionnels, qui en résultent.

Resumen

Las diversas deformidades vertebrales típicas de 1a llamada enfermedad de Scheuermann se presentan con un 65–97%, de probabilidad, de las divergencias en las pruebas escogidas con distribución uniforme, a pesar de la frecuencia distinta de las deformidades aisladas. De su independencia patogenética recíproca, demostrada con ello, se deduce la multitud de formas de manifestación radiológica conocidas y se llega a la conclusión de que el síndrome descrito por Scheuermann se trata de una repetición más que frecuente de casos con combinaciones determinadas de síntomas que en general son relativamente escasos.

Trás ensayar una ordenación de la nomenclatura usual, se establece una analogía entre las diversas deformidadesde crecimiento y de osificación de los cuerpos vertebrales y la fisiología del crecimiento del resto del esqueleto. Basándose en la terminología recomendada por Mau hay que considerar las deformidades que se presentan en los jóvenes, en la columna vertebral cervical, dorsal y lumbar, como una consecuencia de trastornos endocondrales del crecimiento y de la osificación, basados en una constitución disostósica hereditaria. Es posible diferenciar entre una anomalía apofisariodisostósica de la osificación del reborde vertebral que aparezca en la edad de la pubertad y un trastorno de la osificación y del crecimiento metafisariodisostósico, a nivel de las placas vertebrales terminales, demostrable ya incluso en la infancia.

Las molestias aisladas presentes simultáneamente en la región lumbar o cervical se pueden explicar como un hallazgo concomitante casual de una disposición displástica del cartílago intervertebral y de sus secuelas funcionales.