Ein Beitrag zur Diagnose der fibrösen Dysplasie des Knochensystems

Zusammenfassung

Es wird über eine Jaffé- Lichtenstein-Uehlingersche Erkrankung berichtet, bei der sich röntgenologisch das Befallensein von Skeletabschnitten fand, deren Freibleiben bisher als charakteristisch für dieses Krankheitsbild angesehen worden war (Epiphysen, Phalangen, Fuß- und Handwurzelknochen). Bemerkenswert war auch die ausgesprochene Neigung des Bindegewebes im Markraum zur zystischen Degeneration und zur echten Schleimbildung. Die gleichzeitig vorhandenen Hauttumoren zeigten ein ähnliches feingewebiges Bild.

Summary

The authors describe a case of Jaffe-Lichtenstein-Uehlinger's disease with involvment of parts of the skeleton which hitherto had been thought characteristically to escape (epiphyses, phalanges, metacarpals and metatarsals). There was a marked tendency towards cystic degeneration of connective tissue in marrow spaces and the formation of mucus. Skin tumours were also present and showed similar appearances.

Résumé

Communication d'un cas d'une maladie de Jaffé-Lichtenstein-Uehlinger qui présente des lésions radiologiques de parties du squelette, qui n'étaient jamais atteintes lors de cette affection — fait constituant ainsi un symptôme caractéristique de cette affection (épiphyses, phalanges, os du carpe et du tarse) —. Ce cas montrait en outre une modification spéciale, il s'agit de la tendance toute particulière du tissu conjonctif à former des kystes et du véritable mucus dans la cavité médullaire. Les tumeurs cutaneés observées simultanément présentaient une image avec un tissu de structure également très fine.

Resumen

Se informa sobre una enfermedad de Jaffé-Lichtenstein-Uehlinger en la que se encontró radiológicamente la afectación de segmentos esqueléticos que hasta ahora se habían caracterizado por permanecer sin modificaciones en esta enfermedad (epífisis, falanges, huesos proximales de la mano y del pie). También Ilamó la atención la tendencia marcada del tejido conjuntivo del espacio medular a la degeneración cística y a la formación genuina de sustancia mucoide. Los tumores dérmicos concomitantes mostraron una imagen tisular sutil semejante.