Supravalvuläre Aortenstenose

Zusammenfassung

Nachweis einer supravalvulären Aortenstenose kombiniert mit supravalvulärer peripherer Pulmonalstenose bei einem 9 jährigen, körperlich unterentwickelten Mädchen. Die supravalvuläre Aortenstenose wurde durch retrograde selektive Laevokardiographie und fortlaufende Druckregistrierung im linken Ventrikel und Aorta dargestellt. Der systolische Druckgradient betrug 13 mm Hg. Trotz fehlender elektrokardiographischer Zeichen einer Linksschädigung weisen die Dilatation des linken Ventrikels und die morphologischen Veränderungen an der linken Koronararterie auf eine Mehrbelastung des linken Ventrikels hin, d. h. auf eine hämodynamisch wirksame Stenose. Die supravalvuläre Pulmonalstenose im rechten Hauptast zeigte einen Druckgradienten von 17 mm Hg.

Summary

A supravalvular aortic stenosis combined with a supravalvular peripheral pulmonary stenosis was demonstrated in a 9 year old underdeveloped girl. The supravalvular aortic stenosis was proved by means of retrograde selective laevocardiography with continuous pressure tracings in the left ventricle and aorta. The systolic pressure gradient was 13 mm Hg. Despite absence of electrocardiographic signs of left ventricular strain this appeared likely from the finding of dilatation of the left ventricle and morphological changes in the left coronary artery. The stenosis was thus haemodynamically significant. The supravalvular pulmonary stenosis involving the right main stem showed a pressure gradient of 17 mm Hg.

Résumé

Démonstration d'une sténose aortique supravalvulaire combinée à une sténose pulmonaire périphérique supravalvulaire chez une fillette de 9 ans présentant un retard du développement corporel. La sténose aortique supravalvulaire fut mise en évidence par une cardiographie rétrograde sélective gauche et un enregistrement continuel des pressions du ventricule gauche et de l'aorte. La pression systolique atteint 13 mm Hg. Bien que les signes électro-cardiographiques d'une lésion du coeur gauche fissent défaut, la dilatation du ventricule gauche et les lésions morphologiques de l'artère coronaire gauche témoignaient d'une surcharge du ventricule gauche, c. à d., d'une sténose hémodynamique réélle. La sténose pulmonaire supravalvulaire de la branche principale à droite présentait une pression de 17 mm Hg.

Resumen

Demostración de una estenosis supravalvular de aorta combinada con una estenosis supravalvular pulmonar periférica en una niña de 9 años físicamente subdesarrollada. La estenosis aórtica supravalvular fué representada por levocardiografía retrógrada selectiva y manometría gráfica persistente en ventrículo izquierdo y aorta. El registro de presión sistólica marcaba 13 mm de mercurio. Pese a la falta de signos electrocardiográficos de un daño del corazón izquierdo, una dilatación del ventrículo izquierdo y alteraciones morfológicas de la coronaria izquierda indicaban una sobrecarga izquierda, vale decir, que indicaban una estenosis hemodinámicamente activa. La estenosis pulmonar supravalvulvar de rama derecha presentaba un registro de presión de 17 mm de mercurio.