Camurati-Engelmannsche Erkrankung

Zusammenfassung

Verfasser gibt einen Fall von Camurati-Engelmannscher Erkrankung bei einem 9jährigen Knaben bekannt. Das Krankheitsbild ist mit Rachitis kompliziert, weshalb außer den typischen Knochenveränderungen an den Femuren, Tibien und Radien symmetrische Jahresringe zu beobachten sind. Die extreme Vergrößerung des Gehirnschädels hatte sekundären Hydrozephalus zur Folge. Der Gehirnschädel erreichte stellenweise eine Dicke von 4 cm. Auffallend ist die diffuse Sklerose des Gesichtsschädels. Verfasser nimmt für eine kongenitale Ätiologie Stellung und erwägt die Möglichkeit einer Chromosomenschädigung. Auf die Mitwirkung hormonaler Störungen in der Auslösung des Krankheitsbildes hindeutende Beweismomente liegen nicht vor.

Summary

The author describes a case of Camurati-Engelmann's disease occurring in a 9 year old boy. The picture was complicated by rickets which had resulted in symmetrical growth lines in addition to the typical bone changes affecting the femora, tibiae and radii. Extreme enlargement of the skull resulted in secondary hydrocephalus. In places the skull was 4 cm thick. A striking feature was diffuse sclerosis of the facial bones. The author believes the condition to be congenital and discusses the possibility of a chromosome abnormality. There is no evidence for the action of any hormonal disturbance as a factor in this disease.

Résumé

L'auteur communique un cas d'une maladie de Camurati-Engelmann chez un garçon de 9 ans. L'image clinique n'est pas caractéristique par le fait que l'enfant présente également un rachitisme, ce qui explique pourquoi il montre à côté des lésions typiques du fémur, du tibia et du radius des stries annuelles. Le développement considérable du crâne a déterminé une hydrocéphalie secondaire. La calotte présente par place une épaisseur de 4 cm. La sclérose diffuse du squelette de la face est tout particulièrement frappante. L'auteur pense qu'il s'agit d'une affection congénitale et il émet l'hypothèse d'une lésion des chromosomes. Il n'a pas trouvé de preuves de l'action de troubles hormonaux sur le développement de cette affection.

Resumen

El autor informa acerca de un caso de enfermedad de Camurati-Engelmann en un muchacho de 9 años. El cuadro clínico es complicado con raquitismo, por lo cual fuera de las alteraciones óseas típicas que afectan el fémur, la tibia y el radio, puede observarse estrías anuales simétricas. Como consecuencia del considerable engrandecimiento del cráneo resultó una hidrocefalia secundaria. El cráneo presentó en algunas partes un espesor de 4 cm. Particularmente llama la atención la esclerosis difusa del esqueleto de la cara. El autor opina que se trata de una afección congènita y considera la posibilidad de una lesión de los cromosomas. No hay argumentos que señalan la participación de trastornos hormonales en el desencadenamiento del cuadro patológico.