Pulmonale Gefäßveränderungen bei Polycythaemia vera

Zusammenfassung

Anhand der Röntgenbilder 50 P.v.-Kranker[*] wurden die formalen Veränderungen der Lunge und des Herzens beschrieben und in Zusammenhang mit den Ergebnissen kreislaufphysiologischer Untersuchungen funktionell gedeutet. Wir fanden in 38 Fällen eine bis in die Peripherie der Lunge reichende diffus verstärkte Lungengefäß Zeichnung. Damit kommen wir zu einer ähnlichen Relation wie Hodgson, Good und Hall bei einer Auswertung des Materials der Mayo Clinic (25mal bei insgesamt 36 Fällen).

Es ist also bei einer Polycythaemia vera in einem hohen Prozentsatz der Fälle mit einer solchen pulmonalen Veränderung zu rechnen. Neben der Gefäßkomponente sind auch fibröse interstitielle Prozesse für die vermehrte Streifenzeichnung anzuschuldigen. Eine eindeutige klinisch diagnostisch verwertbare Relation zwischen der Lungenstrukturveränderung im Röntgenbild und dem Schweregrad der Polyzythämie besteht dabei offenbar nicht, obwohl ausgeprägte Polyzythämien fast immer eine erheblich verstärkte Lungenzeichnung aufweisen.

Summary

Changes in the heart and lungs in polycythemia vera are described on the basis of the radiological findings in 50 patients and are related to the circulatory physiology in this condition. We found a diffuse increase in the pulmonary vascular markings extending to the lung periphery in 38 cases. This is similar to the ratio found by Hodgson, Good and Hall in an evaluation of material of the Mayo clinic (25 times amongst 36 cases).

Consequently such pulmonary changes may be expected in a high percentage of patients with polycythemia vera. In addition to the vascular component, a fibrotic interstitial process is partly responsible for the increased pulmonary markings. The relationship between the degree of pulmonary structural change seen in the radiograph and the severity of the polycythemia is not sufficiently close for clinical assessment though severe polycythemia is almost always associated with increased pulmonary markings.

Résumé

L'examen des radiographies de 50 malades souffrant d'une maladie de Vaquez (polyglobulie primitive cryptogénétique) a permis la description morphologique des lésions pulmonaires et cardiaques et leur interprétation au point de vue fonctionnel en se basant sur les résultats des examens physiologiques circulatoires. 38 cas présentaient une accentuation diffuse du dessin pulmonaire jusqu'à la périphérie. L'auteur obtient ainsi un résultat analogue à celui de l'observation de Hodgson, Good et Hall dans l'étude de leurs cas de la Clinique Mayo (25 cas sur un ensemble de 36.)

On peut donc s'attendre avec une maladie de Vaquez à un pourcentage élevé de cas présentant de telles modifications pulmonaires. La trame accentuée provient de la composante vasculaire et des modifications fibreuses intersticielles. Il n'existe toutefois pas de relation constante et utilisable au point de vue diagnostic clinique entre les lésions pulmonaires radiologiques et le degré de gravité de la maladie de Vaquez, bien que les maladies de Vaquez prononcées montrent presque toujours une accentuation très nette de la trame pulmonaire.

Resumen

En base a 50 radiografías de policitémicos se describen las alteraciones morfológicas del pulmón y del corazón relacionándolas con los resultados del examen circulatorio funcional. Encontramos en 38 casos un dibujo pulmonar difusamente acentuada y que llega hasta la periferia del pulmón. Llegamos así a las mismas conclusiones de Hodgson, Good y Hall en el examen del material de la Mayo Clinic (25 veces en un total de 36 casos).

Esto significa que en un elevado porcentaje de policitemias veras aparece tal alteración pulmonar. Fuera del factor vascular, la acentuación del dibujo pulmonar debe imputarse también a procesos fibrosos intersticiales. No existe en forma ostensible una relación de valor clínico diagnóstico entre las alteraciones de la estructura pulmonar en la radiografía y el grado de intensidad de la policitemia a pesar de que las policitemias manifiestas presentan casi siempre un dibujo pulmonar considerablemente acentúada.

1 5 der Fälle wurden uns von der Geschwulstklinik der Charité (Direktor: Prof. Dr. Gietzelt) dankenswerterweise überlassen.

1 5 der Fälle wurden uns von der Geschwulstklinik der Charité (Direktor: Prof. Dr. Gietzelt) dankenswerterweise überlassen.