Hirsutismus in der Adoleszenz als klinisches Zeichen eines adrenocorticalen Tumors – ein Case Report

Hintergrund: Adrenocorticale Tumore sind mit 0,3% sehr seltene Neoplasien in Kindheit und Adoleszenz. Hauptsymptom ist die Virilisierung, eine isolierte Überproduktion von Glucocorticoiden mit daraus resultierendem Cushing-Syndrom ist nicht häufig. Bei adoleszenten Patienten mit einer Kombination aus androgen- und cortisolproduzierenden adrenocorticalen Tumoren besteht eine schlechte Prognose im Vergleich zu jüngeren Kindern mit einem höheren Risiko für Nebennierencarzinome. Im Folgenden beschreiben wir einen Fall eines gemischt sezernierenden adrenocorticalen Adenoms. Case Report: In unserer Sprechstunde stellte sich ein 14-jähriges Mädchen mit seit einem Jahr progredientem Hirsutismus (vermehrte Behaarung am gesamten Körper, schwere Akne), Amenorrhoe seit 6 Monaten und einer Gewichtszunahme von 10kg innerhalb der letzen 6 Monate vor. Die Menarche war im Alter von 10 Jahren, daraufhin regelmäßige Zyklen. Bei der gynäkologischen Untersuchung zeigte sich eine Klitorishypertrophie. Im Rahmen der Diagnostik konnte eine Hyperandrogenämie mit einem Testosteron von 2,12µg/l, einem freien Androgen-Index von 60,7 sowie eine daraus resultierende Ovarialinsuffizienz nachgewiesen werden; auch im Hormontagesprofil kontinuierlich erhöhte Androgenkonzentrationen sowie ein Hypercortisolismus ohne physiologische Absenkung im Dexamethason-Hemmtest. Im OGTT Glukosetoleranzstörung mit erhöhter Insulinresistenz. Das Steroidprofil im 24-Stunden-Sammelurin bewies eine exzessive Ausscheidung von Cortisolmetaboliten, gering von Androgenen. Das daraufhin durchgeführte MRT Abdomen zeigte eine Raumforderung an der Nebenniere rechts von 4×3x3,8cm, unklarer Dignität. Nach laparoskopischer Entfernung der Nebenniere konnte histologisch ein androgen- und cortisolproduzierendes Nebennierenadenom ohne Malignitätszeichen diagnostiziert werden. Postoperativ fielen die Konzentrationen des Testosterons rasch ab (<0,2µg/l) auch die Ovarialfunktion normalisiert sich, so dass zwei Wochen nach der OP bereits ein periovulatorischer Hormonstatus gemessen werden konnte. Die postoperative Cortisol-Substitution erfolgte mit Hydrocortison. Schlussfolgerung: Adrenocorticale Tumore können zu einer Vielzahl von Symptomen führen, die eine multidisziplinäre Betreuung des Kindes notwendig machen. Hervorzuheben ist hier die Abklärung der einzelnen klinischen Beschwerden, um in einem Zeitalter der antiandrogenen hormonalen Kontrazeption androgenproduzierende Tumore nicht zu übersehen.