Thymushämorrhagie als seltene Manifestation einer späten Vitamin K-Mangel-Blutung

Einleitung: Die späte Vitamin K-Mangel-Blutung (VKMB) tritt meist bei voll gestillten Säuglingen zwischen der 2. und 12. Lebenswoche auf. Die Inzidenz bei fehlender Vitamin K Prophylaxe liegt bei 4,4–7,2/100000 Lebendgeborene. Charakteristisch sind in 50% der Fälle Hirnblutungen, Thymushämorrhagien sind nur in Einzelfällen beschrieben.

Kasuistik: 3 Wochen altes weibliches Neugeborenes. Spontangeburt mit 40 SSW nach unauffälliger Schwangerschaft. Vitamin K Prophylaxe nicht erfolgt. Es wurde voll gestillt und zeigte ein regelrechtes Gedeihen. Stationäre Aufnahme bei respiratorischer Insuffizienz und krampfanfallartigem Ereignis. Laborchemisch fiel eine Cholestase mit direktem Bilirubin von 3,4mg/dl sowie ein Quick <6%, aPTT >180 sec mit Mangel der Vitamin K-abhängigen Faktoren auf. Das CCT zeigte neben einer Subarachnoidalblutung ein subdurales Hämatom links parietal.

Röntgenologisch ließ sich eine kompressive Mediastinalverbreiterung nachweisen, die sich im MRT als Thymusblutung darstellte. Die Gabe von Vitamin K und PPSB führte innerhalb kurzer Zeit zur Normalisierung der Gerinnung, in der KMP fand sich kein Hinweis auf eine hämatologische Systemerkrankung. Im Verlauf Regredienz der Mediastinalverbreiterung und rückläufige Cholestase. Die umfangreiche Diagnostik zeigte keinen Hinweis auf eine hepatobiliäre Erkrankung.

Diskussion: Thymushämorrhagien mit konsekutiver Ateminsuffizienz gehören neben Hirnblutungen zu den seltenen klinischen Manifestationen einer späten VKMB. Mediastinale Raumforderungen anderer Genese müssen differentialdiagnostisch ausgeschlossen werden. Die transitorische Cholestase tritt am ehesten im Rahmen der Hämolyse bei Thymusblutung auf.

Literatur: 1. van Winckel M, De Bruyne R, van De Velde S, van Biervliet S. Vitamin K, an update for the paediatrician. Eur J Pediatr 2009; 168: 127-34 2. Sutor AH, von Kries R, Cornelissen EA, McNinch AW, Andrew M. Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB) in Infancy. Thromb Haemost 1999; 81: 456-61 3. Sutor AH, Dagres N, Niederhoff H. Late form of Vitamin K Deficiency Bleeding in Germany. Klin. Pädiatr. 1995; 207: 89-97 4. Koopman LP, Plötz FB, Meuzelaar JJ, Knoester H. Thymic cyst haemorrhages and transient cholestasis in a 4-week-old infant. Eur J Pediatr 1998; 157: 236-38

Thymushämorrhagie - Vitamin K-Mangel-Blutung - respiratorische Insuffizienz