Z Geburtshilfe Neonatol 2009; 213 - PO_N_12_11
DOI: 10.1055/s-0029-1223148

Lebensbedrohliche Herzinsuffizienz bei Vena-Galeni-Malformation

J Wauer 1, J Seemann 2, C von Heymann 3, M Berns 1, G Krings 4
  • 1Klinik für Neonatologie, Charite, Universitätsmedizin-Berlin, Campus Virchow Klinikum, Berlin
  • 2Klinik für Radiologie und Neuroradiologie, Werner Forßmann Krankenhaus, Eberswalde
  • 3Klinik für Anästhesiologie mit Schwerpunkt operative Intensivmedizin, Charité-Universitätsmedizin Berlin, Berlin
  • 4Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Kinderkardiologie, Universitätsmedizin Charite, Berlin, Berlin

Fallbericht einer Vena-Galeni-Malformation (VGM), einer seltenen, vital bedrohlichen Gefäßfehlbildungen mit meist letalem Ausgang. Wir berichten über ein kritisch krankes Neugeborenes (NG), dass shuntbedingt kardiopulmonal dekompensiert war und transarteriell embolisiert wurde.

Anamnese:

Diagnose der VGM in der 28. SSW, kardial kompensiert. Spontane Geburt im Perinatalzentrum Charité: 40+1 SSW, männlich, NA-pH 7,26, APGAR 5/8/10, Gewicht 3745g, Länge 54 cm, Kopfumfang 37 cm.

Therapie und Verlauf:

Postnatale Diagnostik der VGM per Sonografie und MRT. Kritische kardiopulmonale Dekompensation mit Pulmonaler Hypertension (PHT) und Herzinsuffizienz trotz forcierter Diurese (Furosemid, Spironolacton, Hydrochlorothiazid), Katecholamingabe (Dopamin, Noradrenalin), maschineller Beatmung und pulmonaler Widerstandssenkung (Milrinone, Levosimendan). Entscheidung zur frühen transarteriellen Embolisation der VGM mit Onyx am 7. LT bei progredienter Herzinsuffizienz. In Folge rasche Stabilisierung der kardiopulmonalen Situation. Bei knapp subsystemischer PHT Entscheidung zum interventionellen Ductusverschluss mit Amplatzer Coil am 22. LT. Zweite Embolisation am 40. LT. Weitere Stabilisierung und schließlich Entlassung am 65. LT bei gutem AZ, Trinkverhalten und Gewichtsentwicklung. Kontroll-MRT am 220. LT zeigte eine altersgemäße Hirnentwicklung. Am 221. LT dritte komplikationslose Embolisation des Restshunts.

Schlussfolgerung:

Nur die früh eingeleitete intensive multidisziplinäre Zusammenarbeit ermöglichte eine erfolgreiche Stabilisierung und Therapie für das mit VGM lebensbedrohlich erkrankte NG, welches im weiteren Verlauf erfreulicherweise eine normale statomotorische Entwicklung zeigt.