Das Kasabach-Merritt Phänomen: Eine diagnostische und therapeutische Herausforderung?

Einleitung: Neben den häufig auftretenden Hämangiomen stellen das kaposiforme Hämangioendotheliom (KHE) und das „tufted“ Angiom in der Gruppe der Gefässtumore eine Rarität dar. Häufig ist ein KHE komplizierend mit einer disseminierten intravasalen Koagulopathie (DIC), einer Thrombozytopenie und einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie kombiniert, was als Kasabach-Merritt Phänomen (KMP) bezeichnet wird. KASUISTIK: Weibl. Neugeborenes nach unauffälliger Schwangerschaft, inkl. aller Sonografien; die Geburt erfolgte in der 41 2/7 SSW via Forcepsextraktion bei Geburtsstilltstand. Es fand sich ein ausgedehnter, praller, hyperämisierter Tumor am re. Oberarm, Umfang von 20 cm; zudem Petechien am gesamten Integument. Labor: Hb 128g/l, Thrombz. 18×10⁹/l; Quick 28%, INR 2.3, aPTT 49 s, TZ 25 s, Fibrinogen 0.4g/l, D-Dimere 19.7µg/ml. MRT: kontrastmittel- anreichernde, infiltrierende Formation mit zahlreichen Gefässen am re. Oberarm bis in Axilla reichend. Histologie (8. Lebenstag): V. a. KHE. Bei primärem Verdacht eines Hämangioms erfolgte die kontinuierliche Behandlung mit Prednisolon und Propanolol. Damit kam es zu einer raschen Abnahme der Ausdehnung des Tumors. Zur Stabilisierung der Gerinnungsparameter applizierten wir Thrombozyten, Fresh-Frozen-Plasma, Tranexamsäure und Vitamin K. Wir verabfolgten einmalig ein Erythrozytenkonzentrat. FAZIT: Die Diagnose eines KMP kann schwierig sein. Für das KHE resp. das KMP fehlen aufgrund der Seltenheit zudem standardisierte Therapieschemata. Bei tatsächlichem Vorliegen eines KHE muss im vorliegenden Fall offen bleiben, welchen Einfluss die Kombination eines Steroids mit einem Betablocker auf den Therapieerfolg hatte.

Gefässtumore - Kasabach-Merritt Phänomen - Thrombozytopenie - disseminierte intravasale Koagulopathie - kaposiformes Hämangioendotheliom