Hintergrund; Das Bland-White-Garland-Syndrom (BWG) ist durch einen fehlerhaften Abgang der linken
Koronararterie aus der Pulmonalarterie gekennzeichnet. In der Folge kommt es zu multiplen
Herzinfarkten mit hierdurch progredienter Herzinsuffizienz. Die Mortalität dieser
Patienten ist ohne Korrekturoperation bei nicht vorhandenen oder nur gering ausgeprägten
Kollateralgefäßen sehr hoch. Eine frühzeitige Diagnose der Erkrankung ist für die
Prognose essentiell. Therapie der Wahl ist eine Neueinpflanzung der fehlmündenden
Koronararterie.
Eine frühzeitige Diagnostik betroffener Patienten unter anderem mittels EKG und Herzkatheter
zur Durchführung einer kurativen Therapie ist daher für das Outcome essentiell.
Ergebnisse: Wir berichten über 4 Patienten im Alter von 2–5 Monaten mit BWG. Bei allen Patienten
zeigte sich eine tiefe Q-Zacke in Ableitung I und AVL des EKGs. Alle Kinder wurden
einer operativen Therapie durchgeführt. Zwei Kinder verstarben im postoperativen Verlauf
aufgrund eines myokaridalen Pumpeversagen, bei einem Kind war die Versorgung mittels
eines linksventrikulären Assist-Devices notwendig, eine Listung zur Herztransplantation
erfolgte. Ein Kind konnte mit guter myokardialer Pumpfunktion entlassen werden.
Schlussfolgerung: Eine frühzeitige Diagnosestellung ist für die Prognose dieser Patienten wesentlich.
Das EKG bietet als einfache nicht-invasive Untersuchung eine hohe diagnostische Sensitivität.
Bei frühzeitiger operativer Korrektur kann eine Institutio ad integrum erreicht werden.
Das BWG ist im Säuglingsalter eine wesentliche Differentialdiagnose zur Myokarditis
bei unklarer Kardiomyopathie.
Literatur: Electrocardiographic and echocardiographic features that distinguish anomalous origin
of the left coronary artery from pulmonary artery from idiopathic dilated cardiomyopathy.
Chang RR, Allada V. Pediatr Cardiol. 2001 Jan-Feb;22(1):3-10 Bland-White-Garland syndrome
of anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery (ALCAPA): a historical
review. Cowles RA, Berdon WE. Pediatr Radiol. 2007 Sep;37(9):890-5.
Anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery. Kuzman WJ, Yusikis
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