Komplexes Scimitar-Syndrom mit Ösophagusatresie im Vergleich zur einfachen Form –2 Fallberichte

Die Scimitarvene (SV) ist eine seltene Lungenvenenfehleinmündung in die untere Hohlvene (VCI), die cavo-atriale Mündung oder den rechten Vorhof. Eine SV ist häufig mit kongenitalen bronchopulmonalen und vaskulären Malformationen assoziiert und selten als isolierte Anomalie zu finden. Das “Scimitar-Syndrom“ beschreibt eine Kombination aus SV, systemarterieller Versorgung einzelner Lungenbereiche und bronchialer Anomalien der hypoplastischen Lunge. Meist ist die rechte Lunge betroffen, es sind nur wenige Fälle einer linken SV beschrieben.

Fall 1: Scimitar-Syndrom eines reifen, respiratorisch nur initial beeinträchtigten Neugeborenen konsanguiner Eltern. Das Kind wird regelmäßig ambulant kontrolliert und im Alter von 6 Monaten kardial korrigiert werden.

Fall 2: Frühgeborenes 34+2 SSW, Scimitar-Syndrom kombiniert mit Ösophagusatresie Typ IIIb. Lungenvenenfehlmündung und Polyhydramnion waren pränatal bekannt. Die Bildgebung ergab einen PDA, ASD II, eine persistierende linke obere Hohlvene, einen hypoplastischen Mittellappen und fehlenden rechten Unterlappen. Die Ösophagusatresie wurde am dritten Lebenstag und die Lungenvenenfehleinmündung im 10. Lebensmonat korrigiert. 4 Wochen postoperativ entwickelte sich eine hochgradige Lungenvenenstenose. Im Rahmen der folgenden operativen Revisionen verstarb das Kind.

Eine Kombination von Scimitar-Syndrom und Ösophagusatresie ist zuvor nicht beschrieben worden. Die SV ist auch nach operativer Korrektur mit einem hohen Risiko einer Lungenvenenstenose und der Entwicklung einer pulmonalen Hypertension (PHT) verbunden und bedarf engmaschiger kardiologischer Kontrollen.

Lungenfehlbildung - Scimitar - kongenitale Herzfehler - Ösophagusatresie