Offenhalten des Ductus arteriosus – möglicher therapeutischer Ansatz der pulmonalen Hypertension bei kongenitaler Zwerchfellhernie?

Hintergrund: Die Beherrschung der Lungenhypoplasie und der pulmonalen Hypertension (PHT) sind entscheidend für die Prognose von Patienten mit frühmanifester, kongenitaler Zwerchfellhernie (CDH). Verursacht wird die PHT durch die Lungenhypoplasie ipsi- und kontralateral mit zusätzlich strukturellen Auffälligkeiten der Lunge. Während der letzten 20 Jahre hat das verbesserte perioperative Management zu einer Reduktion der Mortalität geführt, die jedoch weiterhin 30–50% beträgt. Fragestellung: Präoperative Stabilisierung von Kindern mit schwerer PHT bei CDH durch Prostaglandin E1 (PGE1) Methodik: Klinische Einzelfallanalyse. Ergebnisse: In den letzten 2 Jahren wurden 7 Patienten mit frühmanifester CDH (GA=34+0 bis 40+4 SSW, BW 2200–3840g) in unserer Einrichtung behandelt. Alle Patienten wurden postnatum sofort intubiert und kontrolliert beatmet. Ausgehend von der klinischen Beobachtung, dass bei einer Patientin mit CDH sich mit Auftreten eines persistierenden Ductus arteriosus (DA) mit RLS die PHT besserte, wurde zunächst auf einen Verschluss verzichtet. Bei 2 Patienten wurde mit dem Ziel der Besserung der PHT bei drohendem Rechtsherzversagen der DA mit PGE1 offen gehalten, was zu einem Abfall der PHT und zu einer präoperativen Stabilisierung der Neugeborenen führte und die operative Korrektur trotz ausgeprägter Lungenhypoplasie ermöglichte. Alle Patienten konnten erfolgreich operiert werden und überlebten. Zusammenfassung: Bei Neugeborenen mit frühmanifester CDH sollte im Rahmen der Behandlung der PHT mit RLS und beginnendem Ductusverschluss mit drohender rechtsventrikulärer Dysfunktion ein Offenhalten des DA mit dem Ziel eines RLS als mögliches „Überdruckventil“ erwogen werden.

Beatmung - Ductus arteriosus - kongenitale Zwerchfellhernie - pulmonale Hypertension