Z Geburtshilfe Neonatol 2009; 213 - PO_G_11_11
DOI: 10.1055/s-0029-1222982

Schwangerschaft (SS) und Geburt nach hämophagozytärer Lymphohistiozytose (HLH) und Pemphigus vulgaris

K Tchatcheva 1, A Simon 2, U Gembruch 3, WM Merz 1
  • 1Abteilung für Geburtshilfe und Pränatalmedizin, Universität Bonn, Bonn
  • 2Abteilung für pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Zentrum für Kinderheilkunde am Universitätsklinikum Bonn, Bonn
  • 3Deutsches Zentrum für Fetalchirurgie & minimal-invasive Therapie, Bonn

Hintergrund

Zwei Formen der seltenen HLH sind bekannt: Die hereditäre Form (autosomal-rezessiv) betrifft meist Säuglinge, die erworbene HLH kann im Rahmen einer Virusinfektion (z.B. EBV, HSV) auftreten. Charakterisiert ist die HLH über die unkontrollierte Phagozytose der gesunden hämatopoetischen Zellen durch aktivierte Histiozyten im Knochenmark. Klinische Zeichen sind u.a. Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Panzytopenie und Hyperferritinämie. Ohne immunsuppressive Therapie endet die HLH fatal. Wir berichten über eine erfolgreiche SS und Geburt nach erworbener HLH.

Fallbeschreibung

Bei der Patientin wurde mit 16 10/12 Jahren eine HLH bei akuter EBV-Infektion diagnostiziert. Die 8-wöchige Induktionstherapie bestand aus Dexamethason und Cyclosporin A, die geplante Erhaltungstherapie (bei zusätzlichem Pemphigus) mit Mycophenolatmofetil wurde von der Patientin eigenständig abgesetzt. Vier Wochen später trat die SS ein, die interdisziplinär betreut wurde. Regelmäßige Kontrollen der Rezidiv-Marker (Blutbild, Ferritin, löslicher Interleukin 2 Rezeptor) waren im Verlauf unauffällig. Mehrfache Vorstellungen aufgrund unspezifischer Beschwerden waren ohne Befund, die HLH blieb in Remission. In der 37+3 SSW erfolgte die primäre Sectio (m, 3450g, Apgar 9/9/10, pH 7,27). Das Wochenbett verlief komplikationslos.

Diskussion

Weltweit wurde bisher erst ein Fall einer HLH im Zusammenhang mit SS und Geburt beschrieben (Erstdiagnose HLH in der SS). Unser Fall illustriert eine erfolgreiche SS und Geburt nach HLH. Aufgrund der Seltenheit ist eine engmaschige interdisziplinäre Betreuung unabdingbar.

Hämophagozytäre Lymphohistiozytose - Schwangerschaft