Begleitfehlbildungen bei fetaler Zwerchfellhernie

Einleitung Bei der kongenitalen Zwerchfellhernie (CHD) kommt es aufgrund einer Lücke im Zwerchfell zur Verlagerung von Abdominalorganen in den Thoraxraum. Die Inzidenz liegt bei ca. 1: 2500 bis 1: 4000 Lebendgeburten. Die Mortalität liegt bei 30–60%. Ziel dieser Studie war es, die Häufigkeit von Begleitfehlbildungen (BF) und deren Detektionsraten mittels Ultraschall zu erfassen. Sowie deren Einfluss auf das postnatale Outcome zu untersuchen. Material und Methoden Zwischen 2001 und 2008 wurden 362 Fälle mit CHD im Perinatalzentrum des Universitätsklinikums Mannheim betreut. Anhand dieser Fälle wurde die Inzidenz von BF untersucht. Hinsichtlich des postnatalen Outcomes wurde der 5-Minuten-Apgar, die Notwendigkeit der extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO) sowie das Überleben bis zur Entlassung aus der Klinik untersucht. Ergebnisse Bei 143 der 362 Fälle mit CHD wurde mindestens eine BF festgestellt. Insgesamt wurden 272 zusätzliche Fehlbildungen diagnostiziert. Diese waren sehr heterogen. Die häufigsten Anomalien waren kardiologisch (41,0% aller Fehlbildungen). Sonographisch wurden 24,9% aller BF präpartal diagnostiziert. Hinsichtlich des postnatalen Outcomes verstarben Feten mit syndromalen Auffälligkeiten signifikant häufiger als CHD-Fälle ohne BF (p=0,013). Neugeborene mit ZNS- (p=0,022) oder syndromalen (p=0,027) Auffälligkeiten hatten signifikant niedrigere 5-Minuten-Apgar-Werte. Schlussfolgerung Begleitfehlbildungen bei Neugeborenen mit CHD sind häufig. Sie verschlechtern das Outcome des Neugeborenen signifikant. Am häufigsten treten kardiologische Auffälligkeiten auf. Daher ist eine sorgfältige und qualifizierte Fehlbildungssonografie beim Feten sehr wichtig.

Begleitfehlbildungen - ECMO - Kongenitale Zwerchfellhernie - Ultraschall - fetales Outcome - pränatale Diagnostik