Subkutane Glukagontherapie bei Congenitalem Hyperinsulinismus mit neonataler Manifestation

Der Congenitale Hyperinsulinismus (CHI) ist durch schwere Hypoglykämien infolge inadäquater Insulinsekretion charakterisiert. Bei neonatalen Formen besteht häufig eine Resistenz gegenüber Diazoxid. Der hohe Glukosebedarf erfordert einen zentralen Venenzugang häufig über Wochen. Während der Hyperinsulinismus zu vermehrter Glykogenspeicherung in der Leber führt, fördert Glukagon die endogene Glukosebereitstellung. Die intravenöse Glukagontherapie hat deshalb einen festen Platz in der Soforttherapie des Hyperinsulinismus.

In der vorliegenden Therapiebeobachtung wurden 9 Kinder mit neonatalem CHI mittels subkutaner Dauerinfusion von Glukagon und zusätzlich bei 8 Kindern niedrig-dosiertem Octreotid behandelt. Ergebnisse: Die Glukagonzufuhr führte in allen Fällen zu Reduktion oder Abbruch der zentralen Glukoseinfusion. Bei 6 von 9 Kindern konnten die Eltern die subcutane Therapie zu Hause weiterführen, ohne symptomatische Hypoglykämien oder Bewusstseinsstörungen. Bei 3 Kindern führte die subkutane Glukagongabe über 1 bis 4 Jahre zu stabiler Euglykämie. 2 Kinder mit diffuser Form des CHI benötigten im Verlauf eine subtotale Pankreatektomie. Komplizierend sind Katheterobstruktion, die durch Erhöhung der Infusionsgeschwindigkeit behoben werden kann und das reversible glukagoninduzierte Erythema necrolyticum. Schlussfolgerung: Die Kombinationsbehandlung von niedrig-dosiertem Octreotid und subkutaner Glukagon-Dauerinfusion ist eine Option bei therapieresistenten Hypoglykämien infolge CHI. Die intravenöse Glukosezufuhr konnte bei 6 von 9 Kindern beendet werden und erlaubt eine Behandlung im häuslichen Umfeld. Eine subtotale Pankreatektomie bei diffuser CHI kann bei guter Compliance vermieden werden.

Congenitaler Hyperinsulinismus - Glukagon - Hypoglykämie - Nesidioblastose - kontinuierliche subkutane Infusion