Congenitaler Hyperinsulinismus: Chirurgische Ergebnisse einer nationalen Kooperation

Einleitung: Seit 2005 konnte durch eine nationale Kooperation das ¹⁸F-L-DOPA-PET/CT zur Lokalisationsdiagnostik des congenitalen Hyperinsulinismus (CHI) in Berlin etabliert werden. Die fokale Form wird chirurgisch therapiert, die diffuse Form konservativ. Nur bei therapieresistenter Hypoglykämie wird eine operative Therapie erwogen. Patienten: 104 Kinder mit CHI wurden im PET/CT untersucht. 57 Kinder (18 fokal, 39 diffus) wurden auswärts weiterbehandelt. Bei 17 der verbleibenden 47 Kinder konnte millimetergenau ein Fokus lokalisiert werden, der chirurgisch vollständig entfernt wurde. In 11 Fällen stellte sich die Euglykämie sofort ein, in 3 Fällen nach dem zweiten Eingriff. Bei 3 Kindern ist die Nachbeobachtungszeit für eine Aussage noch zu kurz. Postoperativ wurden in je einem Fall eine Pankreaspseudozyste und eine exokrine Pankreasinsuffizienz beobachtet. Bei 3 Säuglingen mit therapieresistentem CHI wurde eine >50%ige Teilresektion des Pankreas durchgeführt. Zwar traten postoperativ weiter Hypoglykämien auf, jedoch war der Blutzucker jetzt wesentlich leichter mit Gukagon und Octreotid einstellbar. Schlussfolgerungen: Das ¹⁸F-DOPA-PET/CT ermöglicht bei CHI sowohl eine Differenzierung zwischen fokaler und diffuser Form als auch eine exakte Lokalisation des Fokus, dessen selektive Resektion zur Heilung führen kann. Bei therapieresistentem, diffusem CHI kann eine Teilresektion des Pankreas unter fortgesetzter medikamentöser Therapie zu einer verbesserten Blutzuckerführung beitragen. Welches Resektionsausmaß jedoch bei der diffusen Form am günstigsten in der Balance zwischen persistierendem Hyperinsulinismus und Diabetes mellitus ist, muss in weiteren Untersuchungen geklärt werden.

congenitaler Hyperinsulinismus Chirurgische Therapie