Rofo 2009; 181 - FO_PO10
DOI: 10.1055/s-0029-1221775

Migrationsstörungen und Heterotopien

M Reiss-Zimmermann 1, D Weber 2, A Merkenschlager 3, I Sorge 2, W Hirsch 2
  • 1Universität Leipzig, Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Leipzig
  • 2Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Abteilung für pädiatrische Radiologie, Leipzig
  • 3Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche, Abteilung für Neuropädiatrie, Leipzig

Malformationen der kortikalen Hirnentwicklung (MKH) sind eine wichtige Ursache von Epilepsie und Entwicklungsverzögerung. So weisen ca. 40% der Kinder mit refraktärer Epilepsie eine kortikale Malformation auf. Die Ursachen dieser Malformationen sind breit gefächert mit unterschiedlicher genetischer Ätiologie, anatomischen Variationen und klinischer Manifestation. Die wissenschaftliche Aufarbeitung der genetischen und molekularen Basis dieser Entwicklungsstörungen erbrachte nicht nur ein besseres Verständnis der Pathogenese sondern auch im Bezug auf die normale Hirnreifung. Die Diagnose einer MKH ist insbesondere wichtig, da bei diesen Patienten nach frustraner initialer Therapie eine Anfallsfreiheit durch weitere antiepileptische Medikamente wenig wahrscheinlich ist und somit die Epilepsiechirurgie in Betracht gezogen werden sollte.

Durch die stetige Weiterentwicklung der kraniellen Bildgebung, insbesondere im Bereich der MRT, sind MKH besser und in der Anzahl vermehrt nachweisbar. Die erhobenen Befunde sind dabei einteilbar in Störungen durch pathologische Veränderungen von Neurogenese, neuronaler Migration, neuronalem Migrations-Arrest und neuronaler Organisation. Dadurch resultieren unterschiedliche Malformationen, wie z.B. Mikrozephalie, Lissenzephalie, Schizenzephalie oder Heterotopie. Zur Beurteilung dieser Veränderungen wird eine MRT mit T1- und T2-gewichteten Sequenzen in adequater Schichtorientierung und -dicke empfohlen. Turbo-inversion-recovery-Sequenzen (TIR) können die Beurteilung möglicher Heterotopien erleichtern. Die Gabe von Kontrastmitteln ist nur zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen notwendig.

Lernziele:

Darstellung des Spektrums von Migrationsstörungen anhand typischer Manifestationen. Diskussion der Vorteile und Limitationen der MR-Bildgebung mit Präsentation eines Untersuchungsprotokolls, wie er in unserer Klinik Anwendung findet. Überblick aktueller Therapiekonzepte

Korrespondierender Autor: Reiss-Zimmermann M

Universität Leipzig, Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Liebigstr. 20, 04103 Leipzig

E-Mail: martin.reiss-zimmermann@medizin.uni-leipzig.de

Migrationsstörung - Heterotopie - MRT - Epilepsie - Neuropädiatrie