Primäre, leptomeningeale Gliome der Spinalachse – Vorstellung von 3 Fällen

Ziele: Spinale Gliome sowie leptomenigeale Metastasen zerebraler Gliome sind bekannte Entitäten. Ausgehend von embryologisch versprengten Zellnestern können auch primäre, leptomeningeale Gliome entstehen, die große diagnostische Schwierigkeiten aufwerfen. Im Folgenden beschreiben wir 3 Fälle und diskutieren differenzialdiagnostische Überlegungen. Methode: Fallbeschreibungen:

Fall 1: Ein 29-jähriger Patient mit juveniler Epilepsie und Okklusionshydrozephalus zeigte über 3 Jahre einen langsam progredienten Visusverlust, Gangataxie und Intensionstremor. Eine meningeale Biopsie erbrachte die Diagnose: diffuses, leptomeningeales Astrozytom. Der Patient verstarb aufgrund einer pontinen Herniation.

Fall 2: Eine 71-jährige Patientin stellte sich mit progredienter Vigilanzminderung vor. Unter der Annahme eines NPH wurde ein VP-Shunt eingebracht. Nach akuter Paraparese fanden sich ein Liquoreiweisssyndrom sowie atypische epitheliale Zellen im Liquor. Klinisch bestand der Verdacht einer meningealen Aussaat bei vorbekanntem Mamma-CA. Die Obduktion erbrachte die Diagnose: leptomeningeales Glioblastom.

Fall 3: Ein 59-jähriger Patient stellte sich mit progredienten Gehstörungen, Erblindung und Ertaubung vor. Eine meningeale Aussaat eines vorbekannten B-Zell-Lymphom konnte nicht nachgewiesen werden. Chemotherapie und palliative Radiation erbrachten die temporäre Verbesserung der Symptomatik. Eine Obduktion wurde nicht durchgeführt Ergebnis: Unseren Fällen gemein ist eine Ausmauerung des spinalen Liquorraumes sowie der basalen Zisternen mit KM-aufnehmendem Weichteilgewebe. Wiederholte Liquordiagnostik und neurochirurgische Probeentnahmen waren nur zum Teil zielführend. Schlussfolgerung: Der in-vivo Nachweis eines primären, leptomeningealen Glioms ist extrem schwierig. Differenzialdiagnostisch kommen granulomatöse Erkrankungen, Tuberkulose und Metastasen infrage; im Falle einer HIV-Erkrankung auch eine CMV-Infektion. Die Therapie beschränkt sich auf Versuche mittels Chemotherapie und Radiatio.

Korrespondierender Autor: Schellhammer F

Heinrich Heine Universität, Institut für Radiologie, Moorenstr 5, 40225 Düsseldorf

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Leptomeningeale Gliom - Schnittbildgebung - Fallbericht