Heterotopie und andere Migrationsstöungen des kindlichen Hirns

Die neuronale Migration und die kortikale Organisation von Nervenzellen beginnt schon ab der 6. Embryonalwoche und setzt sich bis zum zweiten Monat post partum fort. Kommt es zu einer Störung dieses Vorganges, so kommt es zur Ausbildung einer sehr facettenreichen Gruppe von Erkrankungen, die letztlich aber auf einem gleichen Entstehungsmechanismus basieren.

Klinisch fallen viele dieser Kinder durch schwer therapierbare Krampfanfallsleiden und eine mentale Retardierung auf.

Die zerebrale neuronale Heterotopie ist eine sehr augenscheinliche Form der Migrationsstörung. Heterotopien lassen sich nach dem Erscheinungsbild in diffuse, laminäre, fokale subcorticale und noduläre Formen einteilen.

Die zweite große Gruppe der Migrationsstörungen betrifft kortikale Faltungsstörungen des Gehirns. Diese können generalisiert auftreten und sind dann leicht zu diagnostizieren (z.B. Lissencephalie, Polimikrogyrie), zumal sie dann häufig mit weiteren Veränderungen verbunden sind. Wesentlich schwieriger sind dagegen fokale Formen von Faltungsanomalien zu erkennen, die beispielsweise in Form einer fokalen Pachygrie auftreten können. Auch lokale Rindenverbreiterungen – sehr häufig im Bereich der Fissura Sylvii – oder die umschriebene Polimikrogyrie gehören in diese Untergruppe.

Schizencephalie und Hemimegalencephalie sind weitere Erscheinungsformen der neuronalen Migrationsstörung.

Lernziele:

• Migrationsstörungen können vollkommen differente Erscheinungsmuster haben, sie beruhen aber auf dem selben Pathomechanismus.

• Einige genetische Defekte und andere Einflussfaktoren sind als Ursache von Migrationsstörungen bekannt.

• Alle relevanten Migrationsstörungen werden durch MRT-Befunde demonstriert.

Korrespondierender Autor: Hirsch W

Universität Leipzig, Abteilung Pädiatrische Radiologie, Liebigstraße 20A, 04103 Leipzig

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