Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) im Erwachsenenalter: Diagnose und Therapie

Die LCH ist eine seltene histiozytäre Erkrankung, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten kann. Immunhistologisch ist sie durch CD1a und S100 positive Histiozyteninfiltrate gekennzeichnet. Sie kann ein Organ oder auch mehrere Organe befallen. Bei Erwachsenen sind die Lungen am häufigsten betroffen vor Knochen und Haut. In einem Drittel der Patienten besteht ein Multisystembefall. Zur Klärung der Krankheitsausbreitung und Feststellung möglicher Organdysfunktionen bedarf es einer umfassenden Diagnostik. Dabei sind Besonderheiten wie der obligat osteolytische Knochenbefall oder die Infiltration des Hypophysenstiels zu berücksichtigen. Spontanremissionen sind häufig. Krankheitsreaktivierungen werden bei einem Viertel der Erwachsenen beobachtet. Die Therapie richtet sich nach der Krankheitsausdehnung. Sie reicht von der Beendigung des Rauchens bei Lungenbeteiligung über lokale Maßnahmen bis hin zu immunsuppressiven Behandlungsformen. Bei fortgeschrittener Organdysfunktion kann nur noch eine Organtransplantation weiterhelfen. Das Auftreten eines Langerhans-Zell-Sarkoms ist eine Rarität.

Lernziele:

Bei der LCH handelt es sich um eine seltene Histiozytose, die alle Organe befallen kann. Am häufigsten sind beim Erwachsenen die Lungen involviert. In einem Drittel der Patienten liegt eine Beteiligung mehrerer Organe vor. Es werden sowohl Spontanremissionen als auch Krankheitsreaktivierungen beobachtet. Die Behandlungsmaßnahmen hängen von der Organbeteiligung und möglichen Dysfunktionen ab. Sie umfassen lokale wie systemische Therapieformen. Die Prognose der Erkrankung ist in der Regel günstig.

Korrespondierender Autor: Doberauer C

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