Kalziphylaxie ohne Langzeitdialyse

Zusammenfassung

Es wird eine 69-jährige Patientin mit einer foudroyant verlaufenden Kalziphylaxie vorgestellt. Die typischen Symptome entwickelten sich mit rascher Progredienz eine Woche vor Erstvorstellung, beginnend an den proximalen Oberschenkeln, und umfassten sehr schmerzhafte, ausgedehnte Nekrosen von Haut und Unterhaut. Ungewöhnlich war die erst seit 6 Wochen dialysepflichtige terminale Niereninsuffizienz mit Mikro- und Makroangiopathie bei Langzeitdiabetes. Trotz rascher Diagnosestellung und umgehend eingeleiteter Therapie kam es zu einer zügigen Befundprogredienz. Die Therapie umfasste ausgedehnte Nekrektomien, jeweils an das aktuelle Keimspektrum angepasste systemische Antibiotikatherapien, intensive Schmerzmedikation und eine befundadaptierte moderne Lokaltherapie. Der bereits initial stark eingeschränkte Allgemeinzustand verschlechterte sich weiter, die Patientin verstarb nach achtwöchigem Verlauf und mehrfacher intensivmedizinischer Betreuung im Multiorganversagen. Im Unterschied zu den meisten Literaturberichten, die eine Kalziphylaxie als Komplikation der Langzeitdialyse ansehen, entwickelte sich das Krankheitsbild hier bereits unmittelbar nach Beginn der Hämodialyse. Massiv erhöhte Harnstoffwerte, die auch im vorgestellten Fall nachweisbar waren, scheinen hierfür einen besonderen Risikofaktor darzustellen.

Abstract

We saw a 69-year-old female with rapid progressive calciphylaxis. Painful vast skin necrosis of the upper femur started one week before the presentation of the patient in our department after only six weeks of haemodialysis. The patient was suffering from long term diabetes mellitus with micro- and macroangiopathy, and final stage renal disease.

Although time of diagnosis and onset of therapy were short, a rapid progression of the disease occurred. Therapy included vast surgical debridement of the necrotic tissue, treatment with spectrum adapted antibiotics, adapted local wound care and pain therapy. Nevertheless, the state of health worsened and the patient died after 8 weeks of intensive care from multiorgan failure. In various reviews calciphylaxis is suggested to be a complication of long time dialysis. In this case the disease started very early after the beginning of haemodialysis. Increased blood levels of urea may have been an important risk factor in this case.

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