Gastroenterologie up2date 2009; 5(3): 170-174
DOI: 10.1055/s-0029-1214988
Klinisch-pathologische Konferenz

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Zystische versus alveoläre Echinokokkose

Phänotypische Überschneidungen bei gastrointestinaler ManifestationNadine  Mbaya, Heidrun  Gevensleben, Reinhard  Büttner
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Publication Date:
28 September 2009 (online)

Einleitung

Bei der Echinokokkose handelt es sich um eine durch die Infektion mit Bandwurmlarven (synonym: Finnen, Metazestoden) der Gattung Echinococcus hervorgerufene Erkrankung. Die für den Menschen bedeutendsten Arten sind der Hundebandwurm (Echinococcus granulosus) und der kleine Fuchsbandwurm (Echinococcus multiocularis) (Tab. [1]) [1] [2].

Tabelle 1  Echinokokkosen – Lebenszyklus und Morphologie. E. granulosus(zystische Echinokokkose) E. multilocularis(alveoläre Echinokokkose) Größe 2 – 10 mm 2 – 5 mm Proglottidenzahl 3 meist 5 Endwirt Hund Fuchs Lebenszyklus adulter Wurm → Ei → Zwischenwirt (Huftiere, Mensch) → Larve → Endwirt → adulter Wurm adulter Wurm → Ei → Zwischenwirt (Maus, Mensch) → Larve → Endwirt → adulter Wurm Vorkommen weltweit nördliche Hemisphäre Organmanifestation Leber, Lunge, Gehirn und Niere immer Leber, u. U. Lunge, Gehirn und Knochen Morphologie ein- oder mehrkammerige, flüssigkeitsgefüllte Zysten multizystischer, infiltrativer Tumor

Echinococcus granulosus (E. granulosus)

Der Hundebandwurm E. granulosus ist der Erreger der zystischen Echinokokkose. Er ist weltweit verbreitet und kommt innerhalb Europas überwiegend im Mittelmeerraum und in Südeuropa vor [3].

Lebenszyklus. Die 2 – 11 mm großen Bandwürmer parasitieren im Dünndarm ihrer Endwirte (Hund, Wolf, Schakal, Kojote), die sich durch das Fressen finnenhaltiger Innereien infizieren. In den terminalen Bandwurmgliedern (Proglottiden) der Adultwürmer entwickeln sich die reifen Eier, welche mit dem Kot ausgeschieden werden. Nach oraler Eiaufnahme durch den Zwischenwirt (Schaf, Rind, Schwein und als Fehlwirt der Mensch) werden die Hakenlarven (Onkosphären) freigesetzt und penetrieren die Schleimhaut des Darmtraktes. Sie gelangen über den Blutkreislauf in die Leber. Hier entwickeln sie sich in einem Großteil der Fälle zu Finnen in Form einer ein- oder mehrkammerigen, flüssigkeitsgefüllten Zyste (Hydatide). Die Hydatiden können abhängig von Organlokalisation und Raumverhältnissen in Ausnahmefällen einen Durchmesser von bis zu 30 cm erreichen [2], wobei man die aus Wirtsgewebe bestehende Perizyste von der aus Metazestodengewebe bestehenden Endozyste unterscheidet.

Infektion beim Mensch. Die Infektion des Menschen erfolgt über die orale Aufnahme von Wurmeiern, welche von Hunden ausgeschieden werden, oder seltener durch kontaminierte Lebensmittel bzw. Trinkwasser [1]. Neben der Leber können sich die Erreger in weiteren Organsystemen wie der Lunge, dem Gehirn und den Nieren ansiedeln. E.-granulosus-Zysten finden sich in etwa 75 % aller Fälle in der Leber, in 20 % in der Lunge und seltener in anderen Organsystemen.

Pathomorphologie. Die Hydatiden sind mit einer wasserklaren bis gelblichen Flüssigkeit gefüllt und können durch die Bildung von Tochterzysten eine multipel gekammerte Struktur annehmen. Die Zystenwand besteht aus der Endozyste, einer inneren, zellulären Keimschicht (Keimepithel) und einer mehrschichtigen, azellulären äußeren Lamellarmembran sowie bei älteren Zysten in parenchymatösen Organen aus der derben, wirtseigenen Bindegewebskapsel (Perizyste). Charakteristisch ist daher insbesondere bei länger bestehenden Fällen einer Echinokokkose die scharfe Abgrenzung zum umliegenden Gewebe, was einerseits die Diagnostik, andererseits die operative Entfernung erleichtert. Histologisch zeigt die Wand der Zysten einen typischen Aufbau: die Keimschicht mit Brutkapseln wird von einer azellulären und in der PAS-Färbung positiven Lamellarschicht umgeben. Innerhalb fertiler Zysten bilden sich Bandwurmkopfanlagen (Protoskolizes) aus. Mit zunehmendem Alter der Zyste können regressive Veränderungen mit partieller oder vollständiger Degeneration und Verkalkungen auftreten. Auch können Zysten kollabieren und sich spontan zurückbilden.

Echinococcus multiocularis (E. multilocularis)

Die alveoläre Echinokokkose wird durch die Larve des Fuchsbandwurms E. multilocularis verursacht [4]. Dieser ist in der nördlichen Hemisphäre verbreitet, wobei in Europa insbesondere Deutschland, Frankreich und die Alpenländer betroffen sind.

Lebenszyklus. Der Fuchs (seltener auch Katzen und Hunde) als Endwirt infiziert sich durch das Fressen finnenhaltiger Mäuse. Nach Entwicklung der Finnen in fünfgliedrige adulte Würmer scheidet der Fuchs mit seinen Fäkalien Eier aus, die vom Zwischenwirt (Maus, Mensch als Fehlzwischenwirt) oral aufgenommen werden [5]. Nach Penetration der Dünndarmwand gelangen die Onkosphären über den Blutweg in die Leber. Hier entwickelt sich ein schwammartiges Gewebe mit aus dicht an dicht liegenden 2 – 15 mm großen Bläschen und Schläuchen. Diese sind ausgefüllt mit einer gallertartigen, gelblich-weißlichen Substanz und enthalten üblicherweise zahlreiche Kopfanlagen (Protoskolizes).

Infektion beim Mensch. Beim Menschen bleiben die Zysten häufig steril, sodass Kopfanlagen nur selten beobachtet werden. Feinste Ausläufer des Larvengewebes wachsen per continuitatem in das umgebende Lebergewebe und führen so zu einem tumorartigen, organinfiltrierenden Wachstum. Zusätzlich kann es zu einer hämatogenen oder lymphogenen Metastasierung kommen [2].

Pathomorphologie. Das Larvenstadium von E. multilocularis entwickelt sich im Gegensatz zu E. granulosus so gut wie ausschließlich in der Leber. Die Proliferation des Keimepithels führt zur Entwicklung solider Keimschichtsprossen, die von einer Lamellarmembran umgeben sind. Durch die Erweiterung darin entstehender, kommunizierender Hohlräume bildet sich ein vielkammeriges Gewebe mit zahlreichen Bläschen und Schläuchen aus. Diese sind mit einer gallertigen Grundsubstanz gefüllt und enthalten im geeigneten Zwischenwirt zahlreiche Protoskolizes. Die Abschnürung von Keimepithelsprossen macht eine lymphogene oder hämatogene Metastasierung möglich. Die alveoläre Echinokokkose ist beim Menschen in mehr als 95 % der Fälle steril (keine Bildung von Protoskolizes) [2]. Bei jahrelang persistierender Infektion durchdringt das Larvengewebe die Leber und infiltriert die Nachbarorgane. Im Inneren der Larvenmasse bilden sich oft große Zerfallshöhlen mit sterilen Abszessen, Verkäsung und Verkalkung.

Literatur

Nadine Mbaya

Institut für Pathologie
Universitätsklinikum Bonn

Sigmund-Freud-Straße 25
53127 Bonn

Email: nadinembaya@hotmail.com