Differenzialdiagnose: Kawasaki-Syndrom[*]

Zusammenfassung

Das Kawasaki-Syndrom, erstbeschrieben durch Tomisaku Kawasaki 1967, ist eine hochfieberhafte Systemerkrankung in Form einer Vaskulitis, die zwar zahlreiche Gefäßregionen betreffen kann, insbesondere aber durch aneurysmatische Veränderungen der Koronargefäße als schwerwiegende Verlaufskomplikation gekennzeichnet ist. Klinisch imponieren die Kinder – Prädilektionsalter 2 – 5 Jahre – durch anhaltend (> 5 Tage) hohes, antibiotikaresistentes Fieber, eine ausgeprägte, auch hämorrhagische Konjunktivitis, ausgedehnte, nicht eitrige zervikale Lymphknotenschwellungen, eine Himbeerzunge, düsterrote Lacklippen, ein morbilliformes Exanthem und ein variabel deutlich ausgeprägtes Palmar- und Plantarerythem, dem eine akral betonte, aber auch die gesamten Handflächen und Fußssohlen betreffende Hautabschilferung folgt. Je nach Betonung der Symptomatik werden die Kinder ggf. auch dem Dermatologen oder Augenarzt vorgestellt, denen dieses Krankheitsbild daher bekannt sein sollte. Eine umgehend eingeleitete Therapie mit Immunglobulinen und Azetylsalizylsäure trägt signifikant zu einer Reduktion der z. T. schwerwiegenden vaskulären Komplikationen bei. Bei Überstehen der akuten Krankheitsphase ist die Prognose in Abhängigkeit von der Koronarbeteiligung mit restloser Rückbildung der vaskulitischen Veränderungen im Allgemeinen gut.

Abstract

Kawasaki disease, first described by Tomisaku Kawasaki in 1967 represents a febrile systemic vasculitis affecting several vascular regions, particularly the coronary arteries with aneurysmatic dilatations. The clinical picture in children – mainly between 2 – 5 years of age – is dominated by continuous high fever lasting more than 5 days resistant to antibiotic treatment, hemorrhagic conjunctivitis, nonsuppurative cervical lymphadenopathy, strawberry tongue, dry cracked lips, rash of various forms, almost maculopapular or scarlattiform and edema and erythema of hands and feet with following desquamation of fingers and toes which may involve the entire hand and foot.

According to the main clinical features the children may also be first presented to dermatologist or ophthalmologist so that these specialities should be familiar with this disease.

An immediate instigation of treatment with intravenous immunoglobulines and acetylsalicylic acid contributes to a significant reduction of coronary aneurysmatic complications. Surviving the acute phase of illness recovery is almost complete and without long-term effects for those who do not develop severe coronary vascular disease.

Literatur

• 1 Newburger J W, Takahashi M, Gerber M A. et al . Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Statement for Health Professionals From the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young.  American Heart Association Pediatrics. 2004;  114 1708-1733
• 2 Muta H, Ishii M, Egami K. et al . Early intravenous gamma-globulin treatment for Kawasaki disease: The nationwide surveys in Japan.  J Pediatrics. 2004;  144 496-499
• 3 Hsieh K S, Weng K P, Lin C C, Huang T C, Lee C L, Huang S M. Treatment of Acute Kawasaki Disease: Aspirin's Role in the Febrile Stage Revisited.  Pediatrics. 2004;  114 689-693
• 4 Breunis W B, Biezeveld M H, Geissler J, Kuipers I M. et al . Polymorphisms in chemokine receptor genes and susceptibility to Kawasaki disease.  Clin Exp Immunol. 2007;  150 83-90

1 Vortrag beim 2. Wiesbadener Symposium Kinderdermatologie, 12. November 2008.