Rezidivierendes Pseudo-Bartter-Syndrom bei Mukoviszidose im Winter

Das Pseudo-Bartter-Syndrom ist eine meist während der wärmeren Monate oder in südlichen Ländern auftretende Komplikation bei Säuglingen und Kleinkindern mit Mukoviszidose.

Kasuistik: Vier Monate alter weiblicher Säugling, Diagnose Mukoviszidose im Alter von 3½ Monaten auf der Basis einer progredienten Dystrophie ohne pulmonale Symptomatik. Akkurate Schulung hinsichtlich Ernährung, Physiotherapie, Medikamentenapplikation. Im Rahmen einer elektiven Kontrollvorstellung Gewichtsabnahme im Vergleich zu den Vorbefunden, blasses Hautcolorit, trockene Lippen, deutlich verminderter Hautturgor, apathisches Verhalten. Diagnose Pseudo-Bartter-Syndrom bei pH 7,59, HCO3 56, BE +32, Kalium 2,14, Natrium 130, Chlorid 66 (jeweils mmol/l). Rasche Erholung nach Rehydratation mit Kalium- und chlorid-Supplementation. Entlassung in bestem Allgemeinbefinden. Erneute Vorstellung nach weiteren 3 Wochen wegen schlechten Trinkverhaltens, Erbrechens und grünlicher Stühle. Deutliche Exsikkose. pH 7,51, Bicarbonat 36,7, BE +14, Kalium 2,72, Natrium 132, Chlorid 84 (jeweils mmol/l). In der erweiterten und differenzierten Anamnese ergab sich, dass der weibliche Säugling auch zu Hause bei hohen Innenraumtemperaturen übermäßig warm gekleidet war und mehrfach täglich wegen des Schwitzens umgezogen werden musste.

Konklusion: Auch während der Wintermonate kann ein Pseudo-Bartter-Syndrom auftreten, wenn dieses durch eine nicht beachtete pathologische Transpiration mit Chlorid-Verlust durch eine übermäßige Bekleidung verursacht ist. Selbst dystrophe Säuglinge mit Mukoviszidose sollten im Winter altersadäquat gekleidet werden, um erheblichen Flüssigkeits- und Elektrolytverlusten mit dem Risiko eines Pseudo-Bartter-Syndroms vorzubeugen.